ພະຍາດຂອງ Alexander. ແບບຟອມ. Diagnosis. ການຄາດຄະເນ

ພະຍາດຂອງ Alexander ແມ່ນເປັນພະຍາດທາງຈິດໃຈທີ່ຫາຍາກຫຼາຍທີ່ມີລັກສະນະກ້າວຫນ້າ. ສາເຫດຂອງສະພາບທາງສະຖິຕິນີ້ຍັງບໍ່ທັນໄດ້ກໍານົດເທື່ອ, ແຕ່ທິດສະດີຂອງການປ່ຽນແປງຂອງ gene GFAP ຖືເປັນຕໍາແຫນ່ງທີ່ເຂັ້ມແຂງ. gene ນີ້ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການລະຫັດຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກກາກບອນ fibrillar glial.

ມີພະຍາດຂອງ Alexander ຫຼາຍໆເທື່ອ, ມີຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບເລື້ອງຄອບຄົວເລື້ອຍໆກ່ຽວກັບພະຍາດນີ້. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນໄດ້ຮັບມໍລະດົກໂດຍປະເພດຂອງມໍລະດົກທີ່ເປັນເອກະລາດ. ໃນປັດຈຸບັນ, ນັກວິທະຍາສາດຈໍາແນກສາມແນວພັນຂອງໂລກນີ້: ຜູ້ໃຫຍ່, ໄວລຸ້ນແລະເດັກ.

ການປະກົດຕົວຄັ້ງທໍາອິດຂອງຮູບຮ່າງຂອງເດັກເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍປ່ຽນອາຍຸ 6 ເດືອນ. ອາການຕົ້ນຕໍແມ່ນການເຕີບໃຫຍ່ຂອງຫົວໃຈ, ລວມທັງຄວາມຜິດປະຕິເຫດທາງສາສະຫນາ. ມີການຊັກຊ້າໃນຈິດໃຈແລະການພັດທະນາດ້ານຮ່າງກາຍ. ມີບາງບັນຫາກ່ຽວກັບ extrapyramidal, ເຊັ່ນ chorearthrosis ແລະ dystonia. ການພັດທະນາທີ່ເປັນໄປໄດ້ຂອງ tetraparesis spastic. ນອກຈາກນີ້ທັງຫມົດນີ້, ເດັກມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນກິນ. ບາງຄັ້ງ, ຜູ້ປ່ວຍສາມາດເບິ່ງ nystagmus, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບວິທີການ eyeballs ຍ້າຍ involuntarily. ບາງຄັ້ງຜູ້ປ່ວຍໄດ້ຮັບການຫາຍໃຈ. ໂດຍສະເລ່ຍ, ຄົນເຈັບອາໄສ 2-3 ປີຫຼັງຈາກອາການທໍາອິດປາກົດ. ພະຍາດຂອງລະບົບປະສາດໃນເດັກນ້ອຍແມ່ນອັນຕະລາຍຫຼາຍສໍາລັບສັດແຕ່ຍັງບໍ່ແຂງແຮງ.

ພະຍາດ Alexander, ເຊິ່ງເກີດຂຶ້ນໃນຮູບແບບຫນຸ່ມ, ເລີ່ມຕົ້ນພັດທະນາໃນໄລຍະເວລາ 4 ຫາ 14 ປີ. ການວິເຄາະທາງຫຼັງຈາກການເປີດເຜີຍສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າອາການເບື້ອງຕົ້ນໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງກ່ອນໄວກ່ອນ: ກ່ອນທີ່ເດັກອາຍຸ 2 ປີຈະຢູ່ໃນການພັດທະນາ psychomotor, ການໂຈມຕີຂອງໂຣກຊຶມເສົ້າກໍ່ເກີດຂຶ້ນເລື້ອຍໆ, ແລະການຕິດເຊື້ອ tetraparesis, ຄວາມຜິດປົກກະຕິ pseudobulbar, ການຫາຍໃຈເລື້ອຍໆແມ່ນເປັນໄປໄດ້. ໃນສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຈັບ, macrocephaly ຖືກກວດພົບ, ແຕ່ວ່າມັນບໍ່ສາມາດຖືກຈັດໃສ່ໃນລັກສະນະລັກສະນະຂອງ pathology ນີ້ໃນໄລຍະເວລາ infantile ໄດ້. ເລື້ອຍໆ, ຄົນເຈັບໄດ້ຮັບບາດເຈັບຈາກການໂຈມຕີຂອງອາການປວດຮາກ, ໂດຍສະເພາະໃນຕອນເຊົ້າ. ຄ່ອຍໆ, ມີການເພີ່ມຂື້ນຂອງຄວາມຜິດພາດ pyramidal, ເຊັ່ນ ataxia ສະຫມອງ, ຊັກ. ມັນເປັນມູນຄ່າທີ່ສັງເກດວ່າການເຮັດວຽກຂອງສິນທາງປັນຍາບໍ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. ກ່ຽວກັບ MRI, ພະຍາດຂອງ Alexander (ຮູບຂ້າງລຸ່ມນີ້) ປະກົດວ່າມີການປ່ຽນແປງແບບປົກກະຕິ. ອາຍຸສູງສຸດຂອງຊີວິດແມ່ນ 7-9 ປີນັບຈາກປັດຈຸບັນຂອງຮູບລັກສະນະຂອງອາການຕົ້ນຕໍ.

ຮູບແບບຂອງຜູ້ໃຫຍ່ຂອງໂລກແມ່ນມີຄວາມຫຼາກຫຼາຍໃນການປະກົດຕົວທາງດ້ານການທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ເລີ່ມຈາກອາທິດທີສອງແລະທົດສະວັດທີ 7 ຂອງຊີວິດ, ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງອາການສະແດງເລີ່ມຕົ້ນ. ຄ່ອຍໆ, ຄົນເຈັບພັດທະນາອາການຂອງການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງຫົວໃຈ, ລວມທັງງ່າໂຄຣອນ. ຫນ້ອຍລົງ, ການສັງເກດການ nystagmus ແລະ cognitive ສາມາດເຫັນໄດ້.

ວິທີການວິນິດໄສຕົ້ນຕໍຂອງຂະບວນການທາງ pathological ນີ້ແມ່ນການວິເຄາະ MRI, CT, ແລະ DNA. Alexander ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສະເພາະ. ການປິ່ນປົວແມ່ນ symptomatic. ການຄາດຄະເນແມ່ນບໍ່ເອື້ອອໍານວຍແລະແມ່ນຂຶ້ນກັບວິທີການທີ່ມີອາການແພ້ໄວ. ກ່ອນຫນ້ານີ້ຈະເກີດຂຶ້ນ, ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ.