ໂຣກ Kartagener ໃນເດັກນ້ອຍ: ການບົ່ງມະຕິ, ຮູບພາບ, ການປິ່ນປົວ

ໂຣກ Kartagener ຂອງ - ພະຍາດ congenital ຫາຍາກເກີດມາຈາກການລະເມີດຂອງ cilia motility ເປັນ, ທີ່ຕັ້ງຢູ່ດ້ານຂອງຈຸລັງ epithelial ຫຼາຍ. ຮູບແບບເຕັມໄປດ້ວຍຂໍ້ບົກພ່ອງນີ້ແມ່ນ manifested ຫ້ອງການຊ່ວຍເຫຼືອໂດຍ triad ຂອງອາການ:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), ຂີ້ມູກຍ້ອຍ paranasal, ເຊິ່ງປະກອບດ້ວຍແຜນປະຕິບັດ sinusitis;
• ການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນ (ເວັບໄຊ inversus).

ໂຣກຕັ້ງຊື່ຕາມ Kartagener ທ່ານຫມໍປະເທດສະວິດ, ຜູ້ທີ່ໃຫ້ການລາຍລະອຽດ ຄໍາອະທິບາຍຂອງ ລັດໃນປີ 1933. ໃນປັດຈຸບັນ, ໃຫ້ຂອງສົນທະນາໃນລາຍລະອຽດຫຼາຍກວ່າເກົ່າພະຍາດໄດ້.

ເຮັດໃຫ້ໂຣກ Kartagener

ໃນປັດຈຸບັນມັນໄດ້ຖືກພິສູດວ່າໂຣກ Kartagener ມີລັກສະນະທາງພັນທຸກໍາທີ່ມີຮູບແບບໄດ້ເປີດກອງ autosomal ຂອງມໍລະດົກ. ບົນພື້ນຖານຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຜິດປົກກະຕິໃນຈໍານວນຂອງເຊື້ອທີ່ຫັດຂອງໂປຕີນທີ່ແນ່ນອນ, ການອອກແບບເພື່ອຮັບປະກັນການທໍາງານຂອງ cilia ໄດ້.

ໃນຖານະເປັນຜົນມາຈາກການເຄື່ອນໄຫວຂອງເຂົາເຈົ້າໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງຫຼືສູນເສຍຢູ່ໃນທຸກ - ມີພາບທີ່ເອີ້ນວ່າ "dyskinesia ciliaris ປະຖົມ." ສຶກສາຫຼາຍກ່ວາຊາວຍີນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການພັດທະນາຂອງໂຣກ Kartagener. ການລະເມີດຂອງການເຮັດວຽກຂອງໃດໆຂອງພວກເຂົາໃນ utero ອາດນໍາໄປສູ່ການພະຍາດກ່ຽວກັບ.

ວິທີທົ່ວໄປແມ່ນພະຍາດແນວໃດ?

ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວຂ້າງເທິງ, ໂຣກ Kartagener ໃນເດັກນ້ອຍແມ່ນຫາຍາກ -only ໃນພຽງແຕ່ຫນຶ່ງເກີດອອກຈາກ 16,000.

ຄວນຈະໄດ້ຮັບຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າເດັກນ້ອຍອາດ pathology ບໍ່ໄດ້ manifest ຕົນເອງ, ແລະການບົ່ງມະຕິໄດ້ຖືກເຮັດໄດ້ພຽງແຕ່ຫຼັງຈາກສອງສາມເດືອນຫຼືແມ້ກະທັ້ງປີ, ໃນເວລາທີ່ການພັດທະນາຮູບທາງດ້ານການຊ່ວຍສົດໃສ.

ອາການຂອງໂຣກ Kartagener

Kartagener ອາໂຣກແຕກຕ່າງກັນຈາກອາການເປັນຮູບທາງດ້ານການຊ່ວຍທີ່ແຕກຕ່າງກັນບໍ່ມີ.

ໃນກໍລະນີຂອງການຕັ້ງຄ່າສະແດງການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກຕ້ອງເປັນສິ່ງທີ່ຍາກທີ່ສຸດ, ແລະເກີດຂຶ້ນຫຼາຍທີ່ສຸດມັກຈະພົບໂດຍບັງເອີນໃນເວລາທີ່ຫັນປ່ຽນອະໄວຍະວະພາຍໃນໃນໄລຍະການສໍາຫຼວດກ່ຽວກັບພະຍາດອື່ນບາງໄດ້.

bronchiectasis

ຕາມປົກກະຕິ, ການ ເປັນໄມ້ຢືນຕົ້ນ bronchial (ພາແສງສະຫວ່າງຕົ້ນຕໍ) ມີຮູບແບບຂອງການແຕກໃນ Tubules ກັບການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເປັນເອກະພາບຂອງເສັ້ນຜ່າສູນກາງຂອງ lumen ໃນທິດທາງຈາກ overlying ໄປຍັງພາກສ່ວນຕິດພັນທີ່ມີລັກສະມົງກຸດ upside ລົງດັ່ງກ່າວ.

Bronchiectasis (ຫຼື bronchiectasis) - ເປັນການຂະຫຍາຍຕົວພາຍໃນຂອງ lumen ຂອງ bronchi ປະເພດຖົງ, spindles ຫຼືຖັງ. ໃນ bronchi ພິດັ່ງກ່າວຈະກາຍເປັນສິ່ງທີ່ເປັນໄປໄດ້ຂີ້ເຄື່ອນໄຫວປົກກະຕິ. ເຂົາ stagnates, ເຊິ່ງ inevitably ຈະນໍາໄປສູ່ການພະຍາດຊຶມເຊື້ອແລະການພັດທະນາຂອງການຕອບສະຫນອງການອັກເສບ.

ຫ້ອງການຊ່ວຍເຫຼືອ, bronchiectasis ກັບໂຣກ Kartagener manifested ໄອມີ expectorant ມີສີອອກຂຽວ purulent sputum, ໄຂ້ສູງເຖິງ 38 ອົງສາແລະສູງ, ອ່ອນເພຍ, ເຈັບຫົວ, ບາງຄັ້ງສາມາດເຂົ້າຮ່ວມປຸ້ນທ້ອງແລະຮາກ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານເຊື້ອມີປະສິດທິອະນຸຍາດໃຫ້ສໍາລັບການຟື້ນຟູພາຍນອກ, ແຕ່ຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ສາມາດລົບລ້າງສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງການອັກເສບແມ່ນ bronchiectasis ທ້ອງຖິ່ນ. ເພາະສະນັ້ນ, ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍອະທິບາຍຊ້ໍາຊ້ໍາ, ສະລັບກັບການ "ແສງສະຫວ່າງ" ໄລຍະສະແດງອາ. ມັນຈະກາຍເປັນສູດທີ່ຍາວນານແລະຍືດເຍື້ອ. ແນ່ນອນກັບສະພາບເດີມຊໍາເຮື້ອຂອງສະພາບທີ່ເອີ້ນວ່າ bronchiectasis.

sinusitis

manifestation ຂອງໂຣກ Kartagener ອື່ນແມ່ນ sinusitis, ຫຼືການອັກເສບຂອງ sinuses paranasal. ໃນ epithelium ciliaris ປົກກະຕິຂອງ mucosa nasal ແລະ sinus ເນື່ອງຈາກຄວາມຜັນຜວນຂອງຕົນໃຫ້ຂີ້ເຄື່ອນໄຫວກ່ຽວກັບການ settle ມັນມີອະນຸພາກຝຸ່ນແລະເຊື້ອແບັກທີເຣັຍ. ໂຣກ Kartagener ໃນເວລາທີ່ການທໍາງານຂອງ cilia ແມ່ນຄວາມບົກຜ່ອງດ້ານ, ແລະເນື້ອໃນ stagnates ໃນ sinuses ໄດ້, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດການອັກເສບ.

ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະພັດທະນາ sinusitis, ຫຼືການອັກເສບຂອງຂີ້ມູກຍ້ອຍ maxillary, ຢ່າງຫນ້ອຍ - ຫນ້າ (sinus frontal), ethmoiditis (ຈຸລັງຂອງ labyrinth trellised) ແລະ sphenoiditis (sinus sphenoid). ລັດທັງຫມົດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ສະແດງອອກດ້ວຍອາການໄຂ້, ເຈັບຫົວແລະດັງ runny ທີ່ມີຫນອງ. Sinusitis ແມ່ນສະໂດຍອາການເຈັບປວດທັງສອງດ້ານຂອງປີກຂອງດັງແລະແກ້ມຂອງທ່ານໄດ້.

ການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນ

ການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນ, ຫຼືເວັບໄຊ viscerusim ທຽບ - ນີ້ແມ່ນການສະແດງອອກລັກສະນະທີ່ສຸດຂອງໂຣກ Kartagener, ຊຶ່ງ, ແນວໃດກໍ່ຕາມ, ປະກົດຢູ່ໃນຫນ້ອຍກ່ວາເຄິ່ງຫນຶ່ງຂອງຄົນເຈັບ. ໄປເຄື່ອນໄຫວຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນອີງຕາມການປະເພດຂອງສະທ້ອນ. ເພາະການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງທີ່ສົມບູນແລະບໍ່ສົມບູນຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນ.

ການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງບໍ່ຄົບຖ້ວນແມ່ນ swapped ປອດ. ນີ້ອາດຈະປະກອບ, ຍ້ອນວ່າມັນໄດ້ສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນສະທ້ອນຂອງຫົວໃຈທີ່ມີການປ່ຽນແປງໃນເບື້ອງຂວາຂອງຕົນເທິງຂອງຢູ່ຕາມໂກນຫນ້າເອິກ (dextrocardia) ໄດ້.

ມີການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງເຕັມຖື mirror ໃນການຍ້າຍທັງຫມົດອະໄວຍະວະພາຍໃນ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ຕັບແມ່ນຢູ່ເບື້ອງຊ້າຍມື, spleen ໄດ້ - ສິດທິໃນການ. ການຊອກຄົ້ນຫາອຸບັດຕິເຫດຂອງພະຍາດກ່ຽວກັບນີ້ໂດຍ ultrasound ໃນໄລຍະການກວດກາປົກກະຕິແລະອະນຸຍາດໃຫ້ສົງໃສວ່າໂຣກ Kartagener ໃນເວລາທີ່ສະແດງ.

ການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນແມ່ນເນື່ອງມາຈາກການລະເມີດຂອງການເຄື່ອນຍ້າຍຂອງຈຸລັງຫນໍ່ລູກແລະແພຈຸລັງໃນລະຫວ່າງການ embryogenesis ໄດ້. ອົງການຈັດຕັ້ງຈໍານວນຫຼາຍປົກກະຕິບໍ່ພັດທະນາເພື່ອຈຸດບ່ອນທີ່ພວກເຂົາເຈົ້າມີເວລາເກີດລູກ. ດັ່ງນັ້ນ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງໄດ້ວາງໄວ້ໃນພື້ນທີ່ທ້ອງແລະຄ່ອຍໆເພີ່ມຂຶ້ນສູງເຖິງລະດັບ ribs XI-XII ໄດ້.

ການເຄື່ອນຍ້າຍ (ຫລືການເຄື່ອນຍ້າຍ) ຂອງອົງການຈັດຕັ້ງໃນໄລຍະໄລຍະເວລາ prenatal ໄດ້ຖືກດໍາເນີນໂດຍ cilia, ໂຣກ Kartagener ທີ່ເມື່ບໍ່ປະຕິບັດຫນ້າ, ຊຶ່ງເປັນສາເຫດເປັນການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນ. ໂຊກດີທີ່ເປັນຖ້າຫາກວ່າໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ສະພາບນີ້ບໍ່ໄດ້ເບິ່ງ, ມັນແມ່ນຢູ່ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດບໍ່ໄດ້ນໍາໄປສູ່ການລະເມີດອັນໃຫຍ່ຫຼວງຂອງຊີວິດຂອງອົງການຈັດຕັ້ງ.

ແດງໃຫ້ປະຈັກອື່ນໆຂອງໂຣກ Kartagener

ໃນບັນດາອາການອື່ນໆຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສໍາຄັນທີ່ສຸດເປັນຫມັນຊາຍ. ມັນແມ່ນເກີດມາຈາກບໍ່ສາມາດເຄື່ອນຂອງເຊື້ອອະສຸຈິເນື່ອງຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າ cilia ຂອງເຂົາເຈົ້າບໍ່ເຮັດວຽກ.

ຄົນເຈັບອາດຈະລົບກວນຕິດເຊື້ອທີ່ຫູແຜນປະຕິບັດແລະການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ. ນີ້ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກຄວາມເມື່ອຍລ້າຂອງລັບໃນຫູຊັ້ນກາງທີ່ປົກກະຕິຕ້ອງໄດ້ຮັບການໂຍກຍ້າຍອອກ ciliated ຈຸລັງ mucosal epithelial ໄດ້.

ການບົ່ງມະຕິໂຣກ Kartagener ໃນເດັກນ້ອຍ

ຖ້າຫາກວ່າເດັກນ້ອຍ, ເລີ່ມຕົ້ນປະມານອາຍຸສູງສຸດຂອງຫນຶ່ງເດືອນ, ທົນທຸກເປັນປົກກະຕິຈາກພະຍາດປອດບວມ, rhinitis ແລະ sinusitis ຄວນທີ່ສົງໃສວ່າໂຣກ Kartagener, ການບົ່ງມະຕິຂອງທີ່ບໍ່ແມ່ນສັບສົນຫຼາຍ. ມັນປະກອບດ້ວຍຈໍານວນຂອງຄໍາແລະຫ້ອງທົດລອງສຶກສາ:

• ການກວດສອບທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ຫຼືການກວດສອບທາງການແພດທໍາມະດາ, ຈະເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຂອງການຫາຍໃຈທາງດັງ, ຮູບພາບ auscultatory ສະເພາະໃດຫນຶ່ງໃນປອດແລະຫົວໃຈ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການປ່ຽນແປງໃນ phalanges terminal ຂອງ "drumsticks" type ໃນໄລຍະຍາວຂອງຂະບວນການດັ່ງກ່າວ.
• ການກວດສອບ X-ray ຈະເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນ lesions pathological ໃນປອດແລະການຮ່ວມມືແບບໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງຂອງຫົວໃຈ (dextrocardia). ວິທີການນີ້ແມ່ນງ່າຍດາຍແລະມີຄວາມປອດໄພພຽງພໍ, ສະນັ້ນ, ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະປະຕິບັດການບົ່ງມະຕິຂອງໂຣກ Kartagener ໃນໂຮງຫມໍ.
• Bronchoscopy - ວິທີການທີ່ຖືກຕ້ອງທີ່ສຸດຂອງການສືບສວນຈະກວດສອບ bronchiectasis. ນອກຈາກນີ້, ພຽງແຕ່ໂດຍວິທີການຂອງ bronchoscopy ສາມາດໃຊ້ເວລາ biopsy ຂອງ mucosa bronchial ໄດ້.
• biopsies mucosal ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມຮຸນແຮງຂອງຂະບວນການອັກເສບແລະການປະເມີນໂຄງປະກອບການ cilia.

ໂຮງຫມໍນໍາພາແລະມະໃນທົ່ວໂລກໄດ້ແມ່ນສົນທະນາເປັນເວລາດົນນານແລ້ວໂຣກ Kartagener, ຮູບພາບຂອງທີ່ກໍາລັງນໍາສະເຫນີໃນບົດຄວາມນີ້. ປະສົບການຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານທີ່ມີຊື່ສຽງຫຼາຍທີ່ສຸດມັນກໍສາມາດຝຶກອົບຮົມການຜະລິດຫນຸ່ມຂອງທ່ານຫມໍທີ່ຈະຮັບຮູ້ດັ່ງກ່າວເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ.

ການປິ່ນປົວໂຣກ Kartagener

ຂ້າພະເຈົ້າສາມາດໄດ້ຮັບການກໍາຈັດຂອງສະພາບນີ້? ປະຈຸບັນ, ການປິ່ນປົວຂອງໂຣກ Kartagener ແມ່ນຂຶ້ນກັບອາການ. ມີຢາປົວພະຍາດທີ່ຈະຟື້ນຟູການທໍາງານຂອງ cilia ຂອງຈຸລັງ epithelial ໄດ້ບໍ່ມີແມ່ນ, ແຕ່ຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະໄຫມມີສານຫນູອຸດົມສົມບູນຂອງເຄື່ອງມືເພື່ອຄວາມສະດວກແນ່ນອນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ດ້ວຍຄວາມຊ່ອຍເຫລືອຂອງເຂົາເຈົ້າ, ຄົນເຈັບອາດຈະລືມກ່ຽວກັບການເປັນພະຍາດຫາຍາກ.

ວິທີການຕົ້ນຕໍຂອງການປິ່ນປົວ:

• ຢາຕ້ານເຊື້ອ. ຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ສໍາລັບການອັກເສບຂອງປອດທີ່ເກີດຈາກ bronchiectasis ແລະ sinusitis. ສະຫມັກຂໍເອົາຄລາສສິກ ຢາຕ້ານເຊື້ອເປນີຊີລິນ, macrolides ແລະຢາເສບຕິດຈາກກຸ່ມຂອງ "ລະບົບຫາຍໃຈ" fluoroquinolones ໄດ້.
• ວິທີການຂອງການປັບປຸງການທໍາງານຂອງການລະບາຍຂອງ bronchi ໄດ້ - ການລະບາຍ postural, ບໍລິການນວດ, ຄໍາຮ້ອງສະຫມັກຢາເສບຕິດ mucokinetic ແລະ mucolytic, ແລະອື່ນໆ ...
• Physiotherapy.

ໃນເວລາທີ່ປະທັບຂອງ bronchiectasis pronounced ມີຫຼອດປອດອັກເສບກໍາເລີບເລື້ອຍໆແລະພະຍາດປອດບວມການປິ່ນປົວປະຕິບັດການ - ການປົດຕໍາແຫນ່ງ (resection) ເຂດພື້ນທີ່ທີ່ຖືກກະທົບຫຼາຍທີ່ສຸດຂອງປອດໄດ້. ຫຼັງຈາກທີ່ດັ່ງກ່າວເປັນສະພາບປະຕິບັດງານຂອງຄົນເຈັບໄດ້ຮັບການປັບປຸງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.