Vulgaris Pemphigus: ສາເຫດ, ອາການ, ການປິ່ນປົວ, ຢາ. ພະຍາດ autoimmune

ວິທີການດັ່ງກ່າວເປັນພະຍາດເຊັ່ນ pemphigus? ການປິ່ນປົວແລະອາການຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນປຶກສາຫາລືຂ້າງລຸ່ມນີ້. ນອກນັ້ນທ່ານຍັງຈະໄດ້ຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບສາເຫດຂອງຂະບວນການພະຍາດນີ້ແລະວິທີການບົ່ງມະຕິຂອງພຣະອົງ.

ຂໍ້ມູນພື້ນຖານ

Pemphigus, ຮູບພາບທີ່ຖືກນໍາສະເຫນີໃນບົດຄວາມນີ້, - ກຸ່ມຂອງພະຍາດ autoimmune ຫາຍາກແຕ່ຢ່າງຮຸນແຮງທີ່ສຸດ, debilitating ແລະຄວາມຕາຍອາດ vesiculobullous ທີ່ມີຜົນກະທົບຂອງຜິວຫນັງແລະເຍື່ອເມືອກ.

ຊ່ຽວຊານລະບຸປະເພດດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ຂອງພະຍາດ:

• vulgaris pemphigus;
• ຮູບແບບ vegetans;
• ໃບ;
• seborrhoeic (ອາດມີຊື່ເຊັ່ນໂຣກ Shenir, Usher, ຫຼື erythematous).

ລັກສະນະທົ່ວໄປຂອງພະຍາດ

vulgaris Pemphigus ເປັນຕົວແທນປະເພດຂອງພະຍາດຂອງຜິວຫນັງແລະເນື້ອເຍື່ອໃຕ້ຜິວຫນັງ, ເຊິ່ງກະແສໃນຮູບແບບຊໍາເຮື້ອ, ມີ relapses ເລື້ອຍໆໄດ້.

ພະຍາດນີ້ແມ່ນຮໍໂມນຂຶ້ນ. ມັນແມ່ນ characterized by ແນ່ນອນກ້າວຫນ້າ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການສ້າງຕັ້ງຂອງໂພງ intraepidermal ໄດ້.

ສ່ວນຫຼາຍມັກ, pemphigus vulgaris ຜົນກະທົບຕໍ່ປະຊາຊົນທີ່ມີອາຍຸ 50 ປີຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນ.

ເປັນຫຍັງພະຍາດນີ້ເກີດຂຶ້ນ? ເຫດຜົນສໍາລັບການພັດທະນາຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວນີ້, ມີພຽງແຕ່ hypotheses.

Pemphigus: ເຫດສ່ວນຫລາຍໄດ້

ກ່ອນການປິ່ນປົວ, ພະຍາດໃນຄໍາຖາມເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ສຸດເພື່ອຊອກຫາວ່າເປັນຫຍັງມັນເປັນພະຍາດ autoimmune ເກີດຂຶ້ນຈາກຄົນເຈັບໂດຍສະເພາະ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຊອກຫາສາເຫດຂອງ pemphigus ແມ່ນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ. ຊ່ຽວຊານກໍາລັງດິ້ນລົນກັບບັນຫານີ້ສໍາລັບຫຼາຍທົດສະວັດ. ໃນລະຫວ່າງທີ່ໃຊ້ເວລານີ້ພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ເອົາໃຈໃສ່ຕໍ່ hypothesis ໄດ້:

• ປັດໄຈ exogenous, ie ກິນຢາປິ່ນປົວ, ລວມທັງເປນີຊີລິນແລະອະນຸພັນຂອງຕົນ, ແລະ interferon ຕ່າງໆແລະສິ່ງອື່ນໆ.
• ປັດໄຈ endogenous, ລວມທັງພູມິຄຸ້ມກັນແລະພັນທຸກໍາ.
• ປັດໄຈທາງດ້ານຮ່າງກາຍ (ອາດມີຜົນຕໍ່ຄວາມຮັບບາດແຜຢ່າງກວ້າງຂວາງແລະ radiation).
• Endocrine (ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຮໍໂມນເຊັ່ນ: ໃນມະນຸດ).
• ໄວຣັສ (Herpesviruses).
• ການກິນອາຫານສະເພາະໃດຫນຶ່ງ.

ອີງໃສ່ປັດໄຈເຫຼົ່ານີ້, ອະທິບາຍການປະກົດຕົວອາດຈະເປັນການພະຍາດໄດ້, ພວກເຮົາສະຫຼຸບ: vulgaris pemphigus ສາມາດຂອງພູມຄຸ້ມກັນ, endocrine, ການຕິດເຊື້ອ, Neurogen, ພິດ, ແລະອື່ນໆຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນຄວນຈະໄດ້ຮັບຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າບໍ່ມີຍັງບໍ່ຮູ້ຈັກບໍ່ວ່າຈະເປັນການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວແມ່ນປະຖົມຫຼືພວກເຂົາເຈົ້າໃສ່ .. ລັກສະນະມັດທະຍົມ, ເພື່ອຕອບສະຫນອງກັບເຫດຮາກໄດ້.

ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງບໍ່ສາມາດທີ່ຈະລະບຸສາເຫດຄືກັນອ້ອຍຕ້ອຍຂອງພິຈາລະນາ ພະຍາດ autoimmune ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍກີດກັນການບົ່ງມະຕິໃຫ້ທັນເວລາຂອງຕົນ, ສະນັ້ນຈໍານວນຫຼາຍປະຊາຊົນມັກຈະພັດທະນາພາວະແຊກຊ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງ.

ກົນໄກ nucleation

ແນວໃດແມ່ນການພັດທະນາຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ເຊັ່ນ: pemphigus? ຂັ້ນຕອນຂອງການເບື້ອງຕົ້ນ Photo ຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ທ່ານສາມາດເບິ່ງໃນບົດຄວາມນີ້. ຊ່ຽວຊານເວົ້າວ່າສາເຫດຂອງຂະບວນການດັ່ງກ່າວ autoaggressive pathologic ແມ່ນການສ້າງຕັ້ງຂອງພູມຕ້ານທານກັບໂປຣຕີນຂອງຄອບຄົວຂອງ desmoglein ໄດ້. ສຸດທ້າຍເປັນຕົວແທນຂອງ "ກາວ" ເປັນກໍາລັງເຂົ້າຮ່ວມຈຸລັງຜິວຢູ່ໃກ້ຊິດໂດຍຜ່ານອົງປະກອບເຊື່ອມຕໍ່ພິເສດ, ຊຶ່ງສາມາດເອີ້ນວ່າ desmosomes.

lymphocytes ເປີດນໍາໃຊ້ເມື່ອແລະ autoantibodies ຮ້າຍ desmogleins, ຈຸລັງຜິວຖືກແຍກອອກຈາກກັນແລະກັນ, ແລະຜິວຫນັງຊັ້ນນອກຈະກາຍເປັນຮູພຸນແລະ "pasted", ຊຶ່ງມັນປອກເປືອກໄດ້ຢ່າງງ່າຍດາຍໄປແລະຕ້ອງມີການ penetration ຂອງເຊື້ອຕ່າງໆແລະເຊື້ອແບັກທີເຣັຍ. ໃນການປະຕິບັດທາງດ້ານການຊ່ວຍ, ປະກົດການນີ້ແມ່ນເອີ້ນວ່າ acantholysis.

ໃນຖານະເປັນຜົນມາຈາກຂະບວນການຂ້າງເທິງນີ້ຄົນເຈັບທີ່ມີໂພງຕາມຜິວຫນັງ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມຫນາຂອງຕົນ. ໃນເວລາດຽວກັນພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນເຕັມໄປດ້ວຍ exudate ແລະຮ້າຍແຮງຢູ່ສະເຫມີ. ໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາ, ຟອງອາກາດຈະຖືກປອກເປືອກອອກຈາກແຜ່ນໄດ້, exposing ເນື້ອເຍື່ອແລະກອບເປັນຈໍານວນນ້ໍາຫນອງແລະບາດແຜທີ່ຕິດເຊື້ອ. ໃນກໍລະນີພິເສດ, ການສ້າງຕັ້ງດັ່ງກ່າວອາດຈະກວມເອົາຫລາຍດ້ານການທັງຫມົດຂອງຮ່າງກາຍ.

ຂໍ້ມູນປະຫວັດສາດ

ຕົ້ນກໍາເນີດມາຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານພະຍາດຜິວຫນັງບໍ່ຮູ້ວ່າເກືອບບໍ່ມີຫຍັງ. ຄໍາວ່າ "pemphigus" ນໍາໄປໃຊ້ກັບຜູ້ປ່ວຍທັງຫມົດຂອງ mucous ແລະຜິວຫນັງ, acantholysis ປະກອບ, ການສ້າງຕັ້ງຂອງຟອງອາກາດແລະ detachment ຂອງແຜ່ນປ້າຍວົງກົມທີ່ຈະການພັດທະນາຂອງບາດແຜ suppurating. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນປີ 1964 ເປັນບົດຄວາມຖືກຕີພິມໃນວາລະສານທາງການແພດ, ທີ່ມີການປ່ຽນແປງຄວາມເຂົ້າໃຈຂອງທ່ານຫມໍກ່ຽວກັບພະຍາດທີ່ມີບັນຫາດັ່ງກ່າວ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບວິທີການຂອງຕົນໃນການວິນິດໄສແລະການປິ່ນປົວ. ນັບຕັ້ງແຕ່ເວລານັ້ນ, ມີແອນຕິບໍດີໃນນ້ໍາເລືອດຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ຈະ desmogleina ກາຍເປັນ criterion ຕົ້ນຕໍສໍາລັບການກໍານົດຂອງ pemphigus.

ໂດຍວິທີການ, ໃນປີ 1971 ທ່ານໄດ້ຂຽນບົດຄວາມຄົນອື່ນທີ່ໄດ້ລັກສະນະ autoimmune ຂອງການສືບສວນໃນລາຍລະອຽດແລະກົນໄກການພັດທະນາຂອງພະຍາດນີ້.

ອາການຕົ້ນຕໍ

ໂພງຕາມຜິວຫນັງ, ເກີດຈາກການພັດທະນາຂອງ bladderwort vulgar ຫຼືທົ່ວໄປ, ເປັນຕົວແທນຂອງອາການທໍາອິດຂອງການເຈັບເປັນ. ຄວນຈະໄດ້ຮັບຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າປະເພດຂອງພະຍາດນີ້ເກີດຂຶ້ນສ່ວນໃຫຍ່ມັກຈະ. ອີງຕາມຊ່ຽວຊານ, ມັນກວມເອົາ 77% ຂອງຮູບແບບທັງຫມົດທີ່ພົບຂອງ pemphigus.

lesions ໃນຮູບແບບຂອງຟອງອາກາດມີຜົນກະທົບບໍ່ພຽງແຕ່ຜິວຫນັງຂອງຄົນເຈັບໄດ້, ແຕ່ຍັງ mucosa ຂອງປາກແລະລໍາຄໍຂອງຕົນ. ຕໍ່ມາພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ແຜ່ຂະຫຍາຍອອກໃນຢູ່ປີກລຸ່ມສຸດ, ອົງຄະຊາດພາຍນອກ, ໃບຫນ້າແລະອື່ນໆ.

ສິ່ງທີ່ທ່ານຄວນຮູ້ກ່ຽວກັບພະຍາດຜິວຫນັງເຫຼົ່ານີ້? ໂດຍປົກກະຕິ, ພັດທະນາ pemphigus ຢ່າງກະທັນຫັນ. ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງກ່ຽວກັບຜິວຫນັງສຸຂະພາບສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນພາຍນອກຟອງຄວາມເຄັ່ງຕຶງຂະຫນາດນ້ອຍທີ່ມີຄ່າເພີ່ມຄວາມໄວຮູບລັກສະນະອ່ອນແອ. ເນື້ອໃນຂອງເຂົາເຈົ້າມີສະພາບຄ່ອງ serous ໂປ່ງໃສ (ເລັກນ້ອຍ turbid).

ຫຼັງຈາກທີ່ເປີດສ້ຽນໄດ້ສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນດ້ານ eroded, ເຊິ່ງຕໍ່ມາປິ່ນປົວ, ແຕ່ອອກຈາກຮ່ອງຮອຍຂອງຜິວຄ້ໍາຂອງສີນ້ໍາຕານ.

ສໍາລັບດັ່ງກ່າວເປັນພະຍາດ autoimmune characterized by ໄຫຼຊໍາເຮື້ອຮ້າຍແຮງໃນຮູບແບບ. ຄວນຈະໄດ້ຮັບຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າໃນບຸກຄົນຈໍານວນຫນຶ່ງໂດຍບໍ່ມີການປິ່ນປົວໃດຫນຶ່ງໄດ້ສັງເກດເຫັນການປັບປຸງທີ່ເກີດຂຶ້ນເອງ, ຊຶ່ງຖືກແທນທີ່ດ້ວຍຟຸມເຟືອຍໄດ້.

ຫຼາຍມັກຈະມາພ້ອມ pemphigus vulgaris ການຕິດເຊື້ອມັດທະຍົມ (candidiasis).

ອັນເນື່ອງມາຈາກການສູນເສຍທາດໂປຼຕີນຈາກ, ນ້ໍາແລະຜົນກະທົບຕິດຕໍ່ prognosis ຂອງພະຍາດນີ້ທີ່ມີຮູບແບບທີ່ຮ້າຍແຮງບໍ່ເອື້ອອໍານວຍ.

ຂໍມູນກ່ຽວກັບພະຍາດ

ທີ່ໄດ້ເປີດເຜີຍ vulgaris pemphigus? ການບົ່ງມະຕິພະຍາດໄດ້ຖືກປະຕິບັດໃນໂຮງຫມໍໄດ້. ການປາກົດຕົວຂອງພະຍາດໄດ້ຖືກກວດພົບໂດຍອີງໃສ່ອາການຄລີນິກແລະຜົນໄດ້ຮັບຂອງການວິເຄາະໄດ້.

ອະດີດປະກອບ:

• A ອາການຂອງ asbestos-Hansen. ຄຸນນະສົມບັດນີ້ແມ່ນໄດ້ຖືກກວດພົບໂດຍການກົດນິ້ວມືຫຼືເປັນກະຈົກຄອບ ( i.e. , ຍັງບໍ່ທັນ penetrated) ຟອງ. ລະບຽບການດັ່ງກ່າວສະ detachment ຈາກຜິວຊັ້ນນອກໃນບໍລິເວນທີ່ຢູ່ຕິດກັບສ້ຽນ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງພື້ນທີ່ຂອງຕົນອັນເນື່ອງມາຈາກຄວາມກົດດັນນ້ໍາພາຍໃນຫນ່ວຍບໍລິການ.
• ອາ Nikolsky. ຄຸນນະສົມບັດນີ້ແມ່ນໄດ້ຖືກກວດພົບໃນຕ່ອນຟອງ entrainment ກັບ forceps ແລະ rubbing ສ່ວນນິ້ວມື outwardly ຜິວ intact ໃກ້ເວັບໄຊຂອງ lesion ໄດ້. ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງມີ detachment ຈາກຜິວຊັ້ນນອກໄດ້.

ຄວນຈະໄດ້ຮັບຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າ pemphigus vulgar ອາການເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນບໍ່ສະເພາະ, ແລະການວິນິດໄສ. ມັນຄວນຈະຈົດຈໍາວ່າປະກົດການດັ່ງກ່າວອາດຈະເກີດຂຶ້ນໃນພະຍາດອື່ນໆ.

ການທົດສອບການຫ້ອງທົດລອງ

ວິທີກວດຫາໂຣກນີ້ແມ່ນ vulgaris pemphigus? ການປິ່ນປົວຂອງພະຍາດ autoimmune ຄວນໄດ້ຮັບການດໍາເນີນການພຽງແຕ່ຫຼັງຈາກການກວດສອບທາງການແພດ. ການກວດສອບດັ່ງກ່າວພະຍາດໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້:

• ການວິເຄາະ Histological, ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການກວດສອບຂອງ smears, ຫຼືນີ້ວມືອັນທີ່ເອີ້ນວ່າການລະບຸຟອງຈຸລັງ acantholytic (ie, ຈຸລັງຜິວທີ່ມີການປ່ຽນແປງບັນຍາກາດ).

ຄວນຈະໄດ້ຮັບຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າບົນພື້ນຖານຂອງການວິເຄາະ histological ຂອງຂໍ້ມູນທີ່ຈະສະຫຼຸບວ່າການພັດທະນາຂອງພະຍາດ autoimmune ແມ່ນເພງນຶ່ງໃນດວງ. ນີ້ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າມີພະຍາດອື່ນໆທີ່ມີຮູບຄ້າຍຄືກັນ.

• ວິທີການ Immunofluorescence ໃນການກວດສອບເງິນຝາກ intracellular ຂອງ immunoglobulin G ແລະ A, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການລະບຸ antigens ທີ່ສໍາຄັນແລະເປັນການຄ້າຫນ້ອຍ - desmoglein 3 ແລະ desmoglein -1. ວິທີການນີ້ແມ່ນການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກຕ້ອງທີ່ສຸດ.

ດັ່ງນັ້ນ, ການບົ່ງມະຕິ "pemphigus vulgar 'ແມ່ນຖືກຈັດໃສ່ໂດຍອີງໃສ່ຂໍ້ມູນສະສົມຂອງອາການຄລີນິກແລະຮູບທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງພະຍາດແລະຜົນໄດ້ຮັບຂອງເຕັກນິກ Immunofluorescence ແລະການກວດ histologic ໄດ້.

ການປິ່ນປົວ

ໃນຕອນຕົ້ນຂອງການພັດທະນາຂອງ pemphigus ໄດ້ vulgaris ຄົນເຈັບກໍາຫນົດ glucocorticoids. ຢາເສບຕິດໃນກຸ່ມນີ້ໄດ້ຮັບໃນປະລິມານອາການຊ໊ອກ. ໃນການນັດພົບຂອງຢາເສບຕິດໃນປະລິມານຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງຫລັກຖານທີ່ສໍາຄັນ. ກ່ຽວກັບການ contraindications ແລະຜົນຂ້າງຄຽງມີ, ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນມັດທະຍົມ.

ຈະເປັນແນວໃດຖ້າຫາກວ່າພະຍາດໃນຄໍາຖາມສັ່ງ glucocorticoids? ການກະກຽມສໍາລັບການປິ່ນປົວຂອງ puzyrchaki vulgar ອາດຈະເປັນດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້: "Prednisolone" "dexamethasone" ແລະ "Triamptsinolon".

ເມື່ອປັບປຸງຂອງຄົນເຈັບ, i.e. ໃນເມື່ອບໍ່ມີຟອງໃຫມ່, ປະລິມານຂອງຢາເສບຕິດໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງເທື່ອລະກ້າວແລະການເຄື່ອນຍ້າຍສະຫນັບສະຫນູນໃນຄໍາສັ່ງທີ່ຈະປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ແຜນປະຕິບັດ. ການປິ່ນປົວດັ່ງກ່າວຂອງຄົນເຈັບຍາວພຽງພໍ.

ນອກຈາກ glucocorticoids, ຄົນເຈັບອາດຈະກໍານົດຕົວແທນ cytotoxic, ພູມຄຸ້ມກັນຕໍ່າ, ລວມທັງ "Methotrexate", "Azathioprine" ຫຼື "Prospidin". ພວກເຂົາເຈົ້າມີຄວາມຈໍາເປັນທີ່ຈະເອົາບັນຫາຂອງຕິກິລິຍາທາງລົບຕໍ່ການຫຼັງຈາກ ingestion ຂອງຢາເສບຕິດຂັ້ນພື້ນຖານ.

ວິທີການປິ່ນປົວຢ່າງອື່ນ

ຖ້າຫາກວ່າມີການຊີ້ບອກວ່າໃນຄົນເຈັບພະຍາດ autoimmune ສາມາດໄດ້ຮັບການຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານເຊື້ອແລະຢາເສບຕິດທີ່ສະຫນັບສະຫນູນລະບົບ cardiovascular ໄດ້, ການຄວບຄຸມຄວາມດັນເລືອດແລະ normalize ຕິບັດຫນ້າທີ່ຂອງຕັບແລະຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.

ນອກຈາກນີ້ຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ຮັບສານຂອງໄມ້ແປຮູບ potassium, ບັນຈຸມີທາດການຊຽມ, ແລະວິຕາມິນ. ສໍາລັບການປິ່ນປົວກະທູ້ຂອງຢາເສບຕິດການຕ້ານການອັກເສບ pemphigus, ້ໍາຕົ້ມແລະຕົ້ມຂອງພືດສະຫມຸນໄພສາມາດຖືກນໍາໃຊ້.

ມັນຍັງຈະຕ້ອງໄດ້ຮັບການສັງເກດເຫັນວ່າ, ໂດຍອີງຕາມສະພາບຂອງຄົນເຈັບທີ່ມັນອາດຈະໄດ້ຮັບການມອບຫມາຍໃຫ້ລະບຽບການດັ່ງກ່າວເປັນ gemabsorbtsiya, ການໃສ່ເລືອດແລະ plasmapheresis ໄດ້.