ໂຣກ Hammam ອຸດົມສົມບູນ: ຄໍາອະທິບາຍ

ໂຣກ Hamman Rich - ພະຍາດເລັກນ້ອຍເທົ່ານັ້ນ (ການເກີດແມ່ນພຽງແຕ່ສິບກໍລະນີຕໍ່ແສນປະຊາຊົນ), ເຊິ່ງ manifests ຕົວຂອງມັນເອງໃນຮູບແບບຂອງ sclerosis ຂອງປອດໄດ້ແລະການສ້າງຕັ້ງຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈໄດ້. ຊ່ຽວຊານໃຫ້ເຫດຜົນປະກົດຕົວຂອງຕົນໃນການຂະບວນການ autoimmune.

ຄໍານິຍາມ

ໂຣກ Hamman Rich - ພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຂະບວນການ pathological ໃນເນື້ອເຍື່ອປອດໄດ້, ຊຶ່ງເຮັດໃຫ້ເສັ້ນເລືອດແຂງແລະການພັດທະນາຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈຂອງຕົນ. ການສຶກສາມັນໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນພຽງແຕ່ຢູ່ເຄິ່ງກາງຂອງສະຕະວັດທີ່ຜ່ານມາ, ໃນເວລາທີ່ພິມວາລະສານວິທະຍາສາດເລື້ອຍໆກັບຄໍາອະທິບາຍຂອງອາການຄ້າຍຄື.

ພະຍາດວິທະນີ້ມັກເກີດຂຶ້ນໃນຜູ້ຊາຍກາງ, ມີອາຍຸແລະຜູ້ສູງອາຍຸ. ມັນໄດ້ຖືກເຈົ້າເຊື່ອວ່ານີ້ອາດຈະເປັນຍ້ອນນິໄສບໍ່ດີ, ມີຄວາມຍາວຕໍ່ໄປອີກແລ້ວຂອງບໍລິການແລະລັກສະນະຂອງອາຊີບສະພາບການເຮັດວຽກບໍ່ເຫມາະສົມກັບ (welders, ແຮ່ທາດ, ສ້າງແລະອື່ນໆ. D) ໄດ້.

ຄໍາສັບຄ້າຍຄື

A ກະລຸນາກຽມທີ່ນີ້ແມ່ນຄົນທໍາອິດທີ່ສຶກສາພະຍາດກ່ຽວກັບການແມ່ນຊາວຢິວ. ເຂົາແນະນໍາວ່າໃນໄລຍະດັ່ງກ່າວເປັນ "fibrosing alveolitis." ແຕ່ໃນໄວໆນີ້ມັນໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະໄດ້ຮັບການນໍາໃຊ້ໃນຄວາມຮູ້ສຶກແທນທີ່ຈະຢ່າງກວ້າງຂວາງ, denoting ກຸ່ມຂອງພະຍາດທີ່ມີອາການຄ້າຍຄືກັນເປັນ. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນໄດ້ຫຼາຍກ່ວາຊື່ສະເພາະໃດຫນຶ່ງ.

ພະຍາດວິທະໄດ້ປ່ຽນຊື່ພະຍາດແລະຊາວຢິວ, ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນກັບໂຣກ Hamman Rich, ຍ້ອນວ່າມັນໄດ້ຫັນອອກວ່າການເຫຼົ່ານີ້ທັງສອງທ່ານຫມໍໄດ້ອະທິບາຍຍາດວິທະຍາທີ່ຄ້າຍຄືກັນໃນປີ 1935. ມີສັບຄ້າຍຄືກັນອື່ນໆຂອງຫນ່ວຍ nosological ນີ້, ສໍາລັບການຍົກຕົວຢ່າງ, ກ້າວຫນ້າ fibrosis pulmonary interstitial, dysplasia ເປັນເສັ້ນໃຍ, ພະຍາດຕັບແຂງ, ປອດ purulent ແມ່ນ ປອດອັກເສບ interstitial ແລະອື່ນໆ. ໃນຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະໄຫມ, ອະນຸຍາດໃຫ້ນໍາໃຊ້ພວກເຂົາທັງຫມົດ.

etiology

ໂຣກ Hamman Rich ຍັງຍັງເປັນຫນຶ່ງໃນພະຍາດຂອງ etiology unknown ໄດ້, ນັບຕັ້ງແຕ່ປະກົດການຂອງ fibrosis ເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນໂລກນີ້ແມ່ນເນື້ອເຍື່ອປອດຕິກິຣິຍາ nonspecific ກັບຂະບວນການ pathological. ເປັນທີ່ນິຍົມຫຼາຍທີ່ສຸດໃນຊຸມຊົນວິທະຍາສາດໄດ້ທິດສະດີທີ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນເກີດມາຈາກຂະບວນການ autoimmune ອີງໃສ່ອາການແພ້ຂອງປະເພດທີສາມ (immunocomplex).

ມີຜູ້ສະເຫນີແລະທິດສະດີ polyetiology ແມ່ນ. ພວກເຂົາໂຕ້ຖຽງວ່າເນື້ອເຍື່ອປອດໄດ້ສໍາຜັດກັບຫຼາຍຕົວແທນຂອງເຊື້ອແບັກທີເລຍ, ເຊື້ອລາຫຼືລັກສະນະ viral, ຊຶ່ງນໍາໄປສູ່ການຕິກິຣິຍາ hyperergic ຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານ.

ສໍາລັບການຈໍານວນຂອງວິທະຍາສາດພິຈາລະນາໃນເມື່ອກ່ອນອຸດົມສົມບູນໂຣກ Hamm ເປັນຫນຶ່ງ embodiment ຂອງ collagenosis, wherein ຂະບວນການ pathologic ແມ່ນມີຈໍາກັດກັບແສງສະຫວ່າງເທົ່ານັ້ນ.

pathogenesis

pneumonitis interstitial ກະທັນຫັນ (Hamman ໂຣກ Rich) ຈະປາກົດຂຶ້ນເນື່ອງມາຈາກການສ້າງຕັ້ງຂອງອັນທີ່ເອີ້ນວ່າຫນ່ວຍບໍລິການ alveolar, ການກັບຄືນສີໄດ້. ຈາກການປ່ຽນແປງ pathological ວິທີສະແດງຂຶ້ນຢູ່ກັບອັດຕາການແຜ່ກະຈາຍຂອງທາດອາຍຜິດໃນເລືອດແລະ, ເປັນຜົນສະທ້ອນຈາກການຂາດອົກຊີເປັນ. ຂະບວນການນີ້ບໍ່ແມ່ນຊ້ໍາກັນກັບພະຍາດນີ້ໂດຍສະເພາະ, ແລະອະໄວຍະວະຫາຍໃຈປົກກະຕິ Response to ບາດເຈັບ.

ຫຼຸດຜ່ອນການແຜ່ກະຈາຍຂອງທາດອາຍຜິດຜ່ານ alveoli ໄດ້ເກີດຂຶ້ນສໍາລັບເຫດຜົນຫຼາຍ. ຫນ້າທໍາອິດ, ການປ່ຽນແປງຂອງຄວາມຫນາເຍື່ອແລະການແບ່ງປັນເປັນ Fibrinogen ແມ່ນຢູ່ໃນ plasma, permeates ພື້ນທີ່ດັ່ງກ່າວ, ເຮັດໃຫ້ເຂົາເຈົ້າຫຼາຍດົກຫນາແລະ rigid. ອັນທີສອງ, epithelium ແຖວທີ່ sacs airway (alveoli) ພາຍໃນກາຍເປັນກ້ອນແລະສູນເສຍຄຸນສົມບັດຂອງຕົນ. ທີສາມ, ມັນຖືກລົບກວນກ໊າຊຂະບວນການ perfusion, ie ອາກາດທີ່ເຂົ້າສູ່ປອດໄດ້, ບໍ່ໄດ້ຢູ່ໃນການພົວພັນກັບລະບົບໄຫລວຽນໂລຫິດຂອງທຸກຂະບວນການນີ້ເກີດຂຶ້ນຢ່າງວ່ອງໄວເກີນໄປ. ນອກຈາກນີ້ຍັງເປັນການກະຕຸກສະທ້ອນຂອງເສັ້ນຂອງປອດໄດ້ເນື່ອງຈາກການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຄວາມກົດດັນໃນການໄຫຼວຽນປອດຊຶ່ງຕໍ່ exacerbates ການຂອງກົນໄກ pathophysiological.

symptomatology

ໂຣກ Hamman ອຸດົມໄປດ້ວຍເດັກນ້ອຍແມ່ນຫາຍາກ. ພະຍາດນີ້ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນເກີດຂຶ້ນໃນກາງ, ມີອາຍຸແລະຜູ້ສູງອາຍຸ, ແຕ່ອາດຈະຢູ່ໃນເດັກເກີດກ່ອນກໍານົດທີ່ມີການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສາມາດໃນການຊົດເຊີຍ.

ການ onset ຊ້າຂອງພະຍາດ. ໃນມະນຸດ, ມີກໍລະນີຂອງອາການໄອແຫ້ງແລະມີຄວາມຮູ້ສຶກໃກ້ຊິດຢູ່ໃນຫນ້າເອິກ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ມັນແມ່ນໄດ້ເຂົ້າຮ່ວມໂດຍແບບສັ້ນໆຂອງລົມຫາຍໃຈແລະຫາຍໃຈອອກເພີ່ມຂຶ້ນເລັກນ້ອຍໃນອຸນຫະພູມ, ຄວາມອ່ອນແອ, ຄວາມເມື່ອຍລ້າ. ຢູ່ການກວດສອບຄັ້ງທໍາອິດໄດ້ຢ່າງຊັດເຈນ fingertips ແກມສີຟ້າອ່ອນແລະສາມຫຼ່ຽມ nasolabial. ບາງທີການປ່ຽນແປງຂອງ phalanges terminal ແລະຮູບຮ່າງເລັບ.

ມີເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈ, rales ຟອງຂະຫນາດນ້ອຍໃນປອດໄດ້ເລັ່ງລັດຫລື. ມີພະຍາດມີຄວາມຄືບຫນ້າເລື້ອຍໆຮູດອາການໄອ, ຂີ້ກະເທີ່ປາກົດໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກແລະ hemoptysis (ໃນເວລາທີ່ຊ່ອງຫວ່າງການກັບຄືນສີສາມາດໃຊ້ໄດ້).

ການບົ່ງມະຕິ

ການແຜ່ກະຈາຍ fibrosis pulmonary interstitial (Hamman Rich ໂຣກ) ສາມາດໄດ້ຮັບການກວດພົບໂດຍວິທີການຂອງການທົດສອບການຫ້ອງທົດລອງພຽງແຕ່ໃນໄລຍະປາຍ, ໃນການທົດສອບເລືອດຈະມີການປ່ຽນແປງທີ່ບໍ່ແມ່ນສະເພາະໃດຫນຶ່ງ:

• ເພີ່ມທະວີທາດໂປຼຕີນ;
• ການເລັ່ງ SSCHE (ອັດຕາການຕົກຕະກອນ Erythrocyte);
• ການປ່ຽນແປງໃນອັດຕາສ່ວນຂອງແຕ່ສ່ວນຫນຶ່ງຂອງທາດໂປຼຕີນ.

ຕົວເລກດັ່ງກ່າວຊີ້ໃຫ້ເຫັນມີການອັກເສບ, ແຕ່ບໍ່ໄດ້ລາຍງານຂອງລັກສະນະຂອງຕົນ, ແຕ່ບໍ່ມີສະຖານທີ່ໄດ້. A ເລັກນ້ອຍສາມາດຊ່ວຍ radiography ແຜນຂອງປອດໄດ້. ໃນໄລຍະເບື້ອງຕົ້ນມີຮູບແບບການຂະຫຍາຍຕົວໃນຮາກປອດ, ຫຼັງຈາກນັ້ນເນື້ອ Lung graininess net. ໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາ, ການຖ່າຍຮູບປາກົດໃນຂົງເຂດຂອງຄວາມໂປ່ງໃສເພີ່ມຂຶ້ນ, ເຊິ່ງໃຊ້ເວລາຮູບແບບຂອງ Honeycomb ທີ່ໄດ້. ຫົວໃຈຍັງຈະໄດ້ຮັບການປ່ຽນແປງເນື່ອງຈາກການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຫົວໃຈທີ່ຖືກຕ້ອງ.

ບົ່ງມະຕິຈໍາ

ພະຍາດ Hammam ອຸດົມສົມບູນ - ພະຍາດທີ່ເປັນການຍາກທີ່ຈະກວດພະຍາດທີ່ຊັດເຈນຍ້ອນການປ່ຽນແປງ nonspecific ໃນປອດໄດ້. ໃນຄໍາສັ່ງທີ່ຈະໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າຂອງພະຍາດນີ້, ຍົກເວັ້ນທຸກສິ່ງທຸກຢ່າງອື່ນ.

ທ່ານຫມໍຕ້ອງການທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ການປຽບທຽບ:

• ພິດແລະເກີດອາການແພ້ alveolitis fibroziruschim;
• ພະຍາດປອດບວມສອງຝ່າຍ;
• Sarcoidosis;
• ເຜີຍແຜ່ວັນນະໂລກ pulmonary;
• ລະບົບພະຍາດເນື້ອເຍື່ອກ່ຽວພັນ (lupus, ໂລກຂໍ້ອັກເສບຂໍ່, scleroderma, ແລະອື່ນໆ);
• ມະເຮັງປອດ;
• Hemosiderosis pulmonary;
• ກຸ່ມຂອງ pneumoconiosis.

ພຽງແຕ່ໃນກໍລະນີທີ່ທັງຫມົດຕົວເລືອກຫາກທ່ານຍົກເລີກການວິນິດໄສໂຣກ Hammer ອຸດົມສົມບູນໄດ້. ຄວາມຈໍາເປັນເພື່ອດໍາເນີນການກວດ postmortem ມັກ. ເພື່ອເຮັດສິ່ງນີ້, ທ່ານຫມໍໄດ້ສັ່ງວ່າການເປີດຫລືປິດ biopsy ເຂັມ, ໂດຍອີງຕາມໄລຍະວັດຖຸປະສົງຂອງພະຍາດ.

ກາຍຍະວິພາກ morbid

ອາການແລະໂຣກວິນິໄສ Hammam ອຸດົມສົມບູນຂຶ້ນກັບວິທີການການປ່ຽນແປງໃນທົ່ວໂລກໃນເນື້ອເຍື່ອປອດໄດ້. ໃນຄໍາສັ່ງທີ່ຈະປະເມີນຜົນໃຫ້ເຂົາເຈົ້າ, ເອົາສິ້ນຂອງປອດແລະກວດກາມັນພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ. ຜົນການວິໄຈນີ້ອາດຈະບໍ່ກົງກັບທາງຄິນິກ, ແຕ່ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນຖືກຕ້ອງຫຼາຍເພາະວ່າພວກເຂົາເຈົ້າສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນໂດຍກົງຮ່າງກາຍລັດ.

ຖ້າຫາກວ່າພະຍາດນີ້ແມ່ນຕ່ໍາກວ່າ fibrosing alveolitis, pathologist ໄດ້ເຫັນນ້ໍາອາການໃຄ່ບວມຂອງເນື້ອເຍື່ອທີ່ມີເນື້ອໃນສູງຂອງ fibrin ໃນ lumen alveolar, ການແບ່ງປັນ impregnation ຈຸລັງຕອບສະຫນອງອັກເສບ. ຖ້າຫາກວ່າຂະບວນການ pathological ກ້າວໄປຫນ້າ, ມັນເປັນການປ່ຽນແປງໄດ້ຊັດເຈນ histologically ໃນໂຄງສ້າງສັບມືຖືແລະ endothelial alveolar capillary basement membrane ຫນາ. ນອກຈາກນີ້ທີ່ເປັນໄປໄດ້ການທໍາລາຍບາງສ່ວນຂອງ alveoli ໃນສະຖານທີ່ຂອງການຕິດຕໍ່ກັບເຮືອດັ່ງກ່າວ.

ມີຫ້າລະດັບຂອງການປ່ຽນແປງໃນປອດໄດ້ແມ່ນ:

1. Edema ແລະການແຊກຊຶມ cellular ຂອງຝາ alveolar.
2. Fluid ຕື່ມການ alveoli ແລະຈຸລັງ desquamated ຫຼືການດູດຊຶມຂອງການແບ່ງປັນ exudate ແລະປະທັບຕາ.
3. ການທໍາລາຍຂອງ alveoli ໄດ້, ການສ້າງຕັ້ງຂອງ cysts ໃນ bronchi ຂະຫນາດນ້ອຍ.
4. ຂະຫນາດກາງທີ່ຫຼາກຫຼາຍແລະ cysts ຂະຫນາດນ້ອຍ.
5. "Cellular" ແສງສະຫວ່າງເນື່ອງຈາກ cysts ຂະຫນາດໃຫຍ່.

ຂອງລາຍວິຊາແລະພະຢາກອນໂລກ

Kelloidoz (Hamman ໂຣກ Rich) ມີ prognosis ທຸກຍາກພົບທົ່ວໄປ, ນັບຕັ້ງແຕ່ມັນເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະຢຸດເຊົາການມີຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ເຖິງແມ່ນວ່າມີຂະບວນການ pathological ຢາສາມາດຊັກຊ້າ, ແຕ່ sooner ຫຼືຫຼັງຈາກນັ້ນພະຍາດດັ່ງກ່າວຍັງຈະຊະນະ. ຄົນເຈັບອາດຈະພົບກັນສອງສາມເດືອນເພື່ອເປັນບໍ່ເທົ່າໃດປີຂອງຊີວິດ. ໃນຖານະເປັນ exacerbation ປະສົງແລະໄລຍະເວລາການປົດ unstable ໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລານີ້.

ໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາ, ການກ້າວຫນ້າ ທີ່ບໍ່ພຽງພໍຫົວໃຈ ນໍາປະຊາຊົນໄປສູ່ຄວາມພິການ, ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນກັບການເສຍຊີວິດໂດຍການຂາດອົກຊີ. ໃນກໍລະນີທີ່ດີທີ່ສຸດ, ຄົນເຈັບຈະເປັນອີກຫ້າຫາເຈັດປີຈາກທີ່ໃຊ້ເວລາຂອງພະຍາດນີ້. ສະຫນອງໃຫ້ວ່າມັນຈະປະຕິບັດຕາມຂໍ້ສະເຫນີແນະທັງຫມົດຂອງກະລຸນາກຽມການ. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ທີ່ສຸດມາຫຼັງຈາກທີ່ຄູ່ນ່ຶຂອງເດືອນ, ໂດຍບໍ່ຄໍານຶງຂອງການບໍາບັດ. ຖ້າຫາກວ່າການປິ່ນປົວໄດ້ຖືກກໍານົດສໍາລັບການໄລຍະຕົ້ນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະ "ປົກປັກຮັກສາ" ມັນຢູ່ໃນຂັ້ນຕອນນີ້ແລະປະຫຍັດຊີວິດຂອງຜູ້ຊາຍໄດ້, ແລະສຸຂະພາບພີ່ນ້ອງ.

ການປິ່ນປົວ

ຈະເຮັດແນວໃດເຈັບປ່ວຍຫລັງຈາກທີ່ເຂົາໄດ້ກວດຫາໂຣກນີ້ມີໂຣກ Hammam ອຸດົມສົມບູນ? ການປິ່ນປົວຈະເລີ່ມຕົ້ນໃນທັນທີ. ມັນບໍ່ແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນທີ່ຈະຊັກຊ້າການເລີ່ມຕົ້ນຂອງການປິ່ນປົວ, ເປັນພະຍາດ progresses ໃນໄລຍະປີທີ່ຜ່ານມາເພີ່ມເຕີມແລະອື່ນໆອີກ. ປິ່ນປົວສະເພາະແມ່ນຍັງບໍ່ທັນພັດທະນາ, ສະນັ້ນທ່ານຫມໍພະຍາຍາມທີ່ຈະຢຸດເຊົາການອາການແລະຊ້າລົງຄວາມໄວຂອງ fibrosis ຈຸລັງການ.

ໃນໄລຍະເບື້ອງຕົ້ນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວສະເຕີຣອຍພິສູດປະສິດທິພາບຫຼາຍທີ່ສຸດ. ພວກເຂົາເຈົ້າຫຼຸດຜ່ອນການອັກເສບ manifestations: ແບບຂົນນົກປາຍຂອງນ້ໍາ, ການແຊກຊຶມ cellular, ຊ້າລົງການສ້າງຕັ້ງຂອງຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່ແລະການຜະລິດຂອງພູມຕ້ານທານດັ່ງກ່າວ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາລູກກອນປະຕິບັດ, i.e. ເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍປະລິມານສູງ (ເຖິງ 60-80 ມລກຕໍ່ມື້) ແລະຫຼຸດຜ່ອນຈໍານວນຂອງຢາເສບຕິດສູງເຖິງ 20 ມລກ. ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນເພື່ອຕິດຕາມກວດກາກິດຈະກໍາຂອງ cortex adrenal ໄດ້, ສະນັ້ນເປັນທີ່ຈະບໍ່ພາໃຫ້ເກີດໂຣກ Kushingoid.

ໃນໄລຍະຕໍ່ມາ, ໃນເວລາທີ່ປະກາດພຽງພໍ fibrosis, ຕ້ອງການໃຫ້ແກ່ຢາເສບຕິດທີ່ຍັບຍັ້ງການລະບົບພູມຕ້ານທານ. ການແຜ່ກະຈາຍພິເສດທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍປະສົມປະສານຂອງສານສະເຕີຣອຍແລະຢາເສບຕິດ cytotoxic. ມັນແມ່ນປະສິດທິພາບຫຼາຍກ່ວາການນໍາໃຊ້ຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ເປັນຂອງສ່ວນຕົວ.

ຮັບການແຕ່ງຕັ້ງການປິ່ນປົວດ້ວຍເປັນ symptomatic decongestants, ຫາຍໃຈເອົາອົກຊີເຈນທີ່ຢູ່ພາຍໃຕ້ຄວາມກົດດັນ, ມີວິຕາມິນ B, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຢາຕ້ານເຊື້ອທີ່ໃຊ້ຕາມຄວາມຈໍາເປັນ (ໃນເວລາທີ່ການໃຫ້ການຕິດເຊື້ອມັດທະຍົມ), glycoside ທີ່ cardiac ແລະໃຫ້ຢາໄລ່ຍ່ຽວ (ມີການເພີ່ມຂຶ້ນໃນຫົວໃຈຊຸດໂຊມ).