Friedreich ຂອງ Ataxia: ອາ, ບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວ

Ataxia - ພະຍາດ, manifested ໃນ incoordination ຂອງການເຄື່ອນໄຫວ, ບໍ່ເປັນລະບຽບ motility ກັບການຫຼຸດລົງຈໍານວນຫນຶ່ງໃນຄວາມເຂັ້ມແຂງໃນທີ່ສຸດໄດ້. ຊະນິດຫນຶ່ງ - ຄອບຄົວ Friedreich ຂອງ ataxia, ແບບຟອມທົ່ວໄປສ່ວນໃຫຍ່ຂອງ Ataxia ມໍລະດົກ. ມັນເກີດຂຶ້ນລະຫວ່າງ 2 ແລະ 7 ຕໍ່ 100 000.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວຫຼາຍທີ່ສຸດມັກຈະເລີ່ມຕົ້ນໃນໄວເດັກ, ກ່ຽວກັບການທົດສະວັດທີ 1-2 ຂອງຊີວິດ (ເຖິງແມ່ນວ່າບໍ່ມີກໍລະນີບ່ອນທີ່ມັນໄດ້ຖືກພົບເຫັນຫຼັງຈາກ 20 ປີ). Ataxia ປົກກະຕິແລ້ວທົນທຸກສະມາຊິກໃນຄອບຄົວຫຼາຍ - ອ້າຍເອື້ອຍນ້ອງແລະໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດມັນເກີດຂຶ້ນໃນການແຕ່ງງານເລືອດຄອບຄົວ. ອາການປາກົດຢ່າງໄວວາ, ພະຍາດ progresses ຊ້າ, ຈະແກ່ຍາວເຖິງສໍາລັບການທົດສະວັດແລະເອົາບໍ່ສະບາຍຫຼາຍໂດຍບໍ່ມີການຊ່ວຍເຫຼືອທາງການແພດ.

ອາການຂອງພະຍາດ

ຄຸນນະສົມບັດຕົ້ນຕໍຂອງ ataxia Friedreich ຂອງ - gait ທີ່ບໍ່ແນ່ນອນຂອງຄົນເຈັບໄດ້. ພຣະອົງໄດ້ຍ່າງຢ່າງເຊື່ອງຊ້າເຮັດໃຫ້ຕີນຂອງເຂົາບ່ຽງເບນກວ້າງແລະຄັ້ງໃຫຍ່ຈາກສູນກາງກັບທັງສອງດ້ານໄດ້. ໃນເວລາທີ່ພະຍາດໄດ້ກ້າວໄປຫນ້າ, ການສູນເສຍຂອງການປະສານງານສໍາຜັດແຂນແລະກ້າມຊີ້ນຂອງຫນ້າເອິກແລະຫນ້າ. ການປ່ຽນແປງການສະແດງອອກ facial, ມັນຊ້າລົງ, ມັນຈະກາຍເປັນກະຕຸກ. ຫຼຸດລົງຫຼືຫາຍໄປ tendon ແລະ reflexes periosteal (ຄັ້ງທໍາອິດກ່ຽວກັບການຕີນ, ຫຼັງຈາກນັ້ນອາດຈະແຜ່ຂະຫຍາຍໄປແຂນ). ຫູຢອດເລື້ອຍໆ. Scoliosis ກ້າວໄປຫນ້າ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດ

ປະເພດນີ້ຂອງ Ataxia - ມໍລະດົກ, ຊະນິດຊໍາເຮື້ອ, ມີລັກສະນະກ້າວຫນ້າ. ມັນກ່ຽວຂ້ອງກັບການ ataxia spinocerebellar, ຊຶ່ງເປັນກຸ່ມທີ່ຄ້າຍຄືກັນກັບອາການຂອງພະຍາດທີ່ເກີດຈາກການ lesions ຂອງ cerebellum, brainstem, cord spinal ແລະເສັ້ນປະສາດກະດູກສັນຫລັງ, ເຊິ່ງມັກຈະ interferes ມີການບົ່ງມະຕິທີ່ເຫມາະສົມ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນບັນດາພະຍາດໄດ້ເປີດກອງ ataxia cerebellar ສະຮູບຮ່າງ, ໃນຂະນະທີ່ປະເທດອື່ນໆໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດເປັນ autosomal trait ເດັ່ນ. ທີ່ເປັນລູກບໍ່ສະບາຍແມ່ນເກີດມາເພື່ອຄູ່ທີ່ພໍ່ແມ່ຜູ້ໃຫ້ບໍລິຂອງເຊື້ອພະຍາດ, ແຕ່ມີສຸຂະພາບຫ້ອງການຊ່ວຍເຫຼືອເປັນ.

ນີ້ແມ່ນ manifested ataxia ອະນຸຍາດຂອງການເສື່ອມສະພາບຂອງຂ້າງຕົວຂອງໂຕແລະ posterior ຖັນຂອງ cord spinal, ເກີດມາຈາກ enzymatic ແລະຜິດປົກກະຕິທາງເຄມີຂອງທໍາມະຊາດທີ່ບໍ່ຮູ້ຈັກ, ໄດ້ຖືກຮັບມໍລະດົກ. ໃນເວລາທີ່ພະຍາດຜົນກະທົບຕໍ່ beams Gaulle Clark ຈຸລັງແລະເປັນເສົາຄ້ຫລັງວິທີ spinocerebellar ໄດ້.

"ປະຫວັດຂອງພະຍາດ"

ພະຍາດ ataxia Friedreich ຂອງໄດ້ຮັບການເນັ້ນໃຫ້ເຫັນຢູ່ໃນຮູບແບບເອກະລາດຂອງຫຼາຍກ່ວາ 100 ປີກ່ອນຫນ້ານີ້, ອາຈານເຍຍລະມັນຂອງ ataxia ຢາ N. Friedreich ຂອງ. ນັບຕັ້ງແຕ່ຍຸກ 1860, ພະຍາດໄດ້ຮັບການສຶກສາຢ່າງຈິງຈັງ. ເມື່ອສົມມຸດຕິຖານໄດ້ເຮັດໃນປີ 1982 ວ່າສາເຫດຂອງ ataxia ໄດ້ແມ່ນຜິດປົກກະ mitochondrial. ດັ່ງນັ້ນ, ແທນທີ່ຈະເປັນຊື່ສາມັນ "ataxia Friedreich ຂອງ" ໄລຍະ "ພະຍາດ ataxia Friedreich ຂອງ" ໄດ້ຮັບການສະເຫນີເປັນທີ່ຖືກຕ້ອງຫຼາຍ manifestations ທ້ອນໃຫ້ເຫັນເຖິງຫຼາຍປະການຂອງພະຍາດ - ລະບົບປະສາດເຊັ່ນ: ແລະ extraneural.

ອາການລະບົບປະສາດ

ຖ້າຫາກວ່າຄົນເຈັບທີ່ມີ ataxia Friedreich ຂອງ, ອາການທີ່ກໍາລັງເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດມັກຈະເປັນຄັ້ງທໍາອິດ - ມັນເປັນງຸ່ມງ່າມແລະບໍ່ແນ່ໃຈໃນເວລາຍ່າງ, ໂດຍສະເພາະໃນຊ້ໍາ, ຢ່າງຫລວງຫລາຍ, ສະດຸດລົ້ມ. ໄປອາການນີ້ເຂົ້າຮ່ວມ discoordination ຢູ່ປີກເທິງສຸດ, ຄວາມອ່ອນແອຂອງກ້າມຊີ້ນຂາ. ໃນຕອນຕົ້ນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວອາດຈະມີການປ່ຽນແປງທີ່ຂຽນດ້ວຍລາຍມື dysarthria, ປາກເວົ້າ, ຂີດເກີດຂຶ້ນໃນລະເບີດທໍາມະຊາດ, ຜັບ.

Inhibition ຂອງ reflexes (tendon ແລະ nadkostichnyh) ສາມາດໄດ້ຮັບການສັງເກດເຫັນວ່າທັງສອງໃນໄລຍະລັກສະນະຂອງອາການອື່ນໆ, ແລະດົນກ່ອນທີ່ຈະໃຫ້ເຂົາເຈົ້າ. ມີຄວາມຄືບຫນ້າຂອງ ataxia ແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວເປັນໄປໄດ້ເພື່ອສັງເກດເບິ່ງ areflexia ທັງຫມົດ. ອີກປະການຫນຶ່ງອາສໍາຄັນແມ່ນ Babinski, ກ້າມ hypotonia, ຕໍ່ໄປນີ້ກ້າມເນື້ອຂາຈະອ່ອນແອລົງ, ຈະຫົດ.

ແດງໃຫ້ປະຈັກ Abnerval ຂອງ ataxia ແລະອາການອື່ນໆ

ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຖືກສະໂດຍ ataxia skeletal ຜິດປົກກະຕິ Friedreich ຂອງ. ຄົນເຈັບມັກຈະ scoliosis, kyphoscoliosis, ຜິດປົກກະຕິຂອງນິ້ວມືແລະຕີນ. ດັ່ງນັ້ນອັນທີ່ເອີ້ນວ່າຢຸດ fridreyhova (ຫຼືຢຸດ ataxia Friedreich ຂອງ) - ພະຍາດຄຸນນະສົມບັດຂອງ ataxia Friedreich ຂອງ. Photos ເຊັ່ນ: ຕີນໃຫ້ຄວາມເຂົ້າໃຈທີ່ຈະແຈ້ງວ່າຜິດປົກກະຕິດັ່ງກ່າວແມ່ນບໍ່ປົກກະຕິສໍາລັບການຮ່າງກາຍສຸຂະພາບ: ນິ້ວມື pererazognuty ໃນຊາຍແດນຕິດຈອດ phalanx ແລະ interphalangeal ປວດຂໍ້ກະດູກໂກງໃນທ້ອງຟ້າ concave ສູງຂອງຕີນໄດ້. ການປ່ຽນແປງດຽວກັນອາດຈະເກີດຂຶ້ນກັບການທົບທວນ.

ນອກຈາກນີ້, ຄົນເຈັບອາດມີການ ພະຍາດ endocrine: ພວກເຂົາເຈົ້າມີຄວາມຜິດປົກກະຕິເລື້ອຍໆເຊັ່ນ: ພະຍາດເບົາຫວານ, dysfunction ovarian, infantile, hypogonadism, ແລະອື່ນໆຈາກຂ້າງຂອງທັດສະນະຂອງໂລກຕໍ້ກະຈົກທີ່ເປັນໄປໄດ້ ..

ຖ້າຫາກວ່າການກວດຫາໂຣກກັບ ataxia Friedreich ຂອງປະມານ 90 ເປີເຊັນຂອງກໍລະນີມັນຈະໄດ້ຮັບການປະກອບໂດຍຫົວໃຈຊຸດໂຊມ, ການພັດທະນາຄວາມກ້າວຫນ້າຂອງ cardiomyopathy, hypertrophic ໂດຍສະເພາະ. ຄົນເຈັບຈົ່ມຂອງອາການເຈັບປວດໃນຫົວໃຈ, ສັ່ນ, dyspnea ກ່ຽວກັບການອອກແຮງແລະ t. D. ເກືອບ 50 ເປີເຊັນຂອງຄົນເຈັບ cardiomyopathy ສາເຫດການເສຍຊີວິດ.

ໃນຂັ້ນຕອນຂອງການຊັກຊ້າຂອງພະຍາດໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ amyotrophy ຫມາຍ, paresis, ການລະເມີດຂອງລະອຽດອ່ອນແຂນ. ການສູນເສຍຄວາມເປັນໄປໄດ້ພິຈາລະນາ, ການຫົດ optic, nystagmus, ບາງຄັ້ງລະເມີດການທໍາງານຂອງອະໄວຍະວະທ້ອງແລະຄົນເຈັບທົນທຸກຈາກການຊັກຊ້າຫຼື, ໃນທາງກັບກັນ, incontinence. ໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາ, ຄົນເຈັບຈະສູນເສຍຄວາມສາມາດໃນການຍ່າງແລະໃຊ້ເວລາດູແລຂອງຕົນເອງໂດຍບໍ່ມີການຊ່ວຍເຫຼືອ. ຢ່າງໃດກໍຕາມລ່ອຍພົບໃນ Ataxia ຮູບແບບໃດກໍ່ຕາມ, ລວມທັງພະຍາດ ataxia Friedreich ຂອງໄດ້ສັງເກດເຫັນ.

ໃນຖານະເປັນສໍາລັບການສະຫມອງເສື່ອມ, ໃນເວລາທີ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນ ataxia cerebellar ataxia Friedreich ຂອງຂໍ້ມູນທີ່ຖືກຕ້ອງກ່ຽວກັບມັນທັນ: ໃນຜູ້ໃຫຍ່ dementia ເກີດຂຶ້ນ, ມັນແມ່ນອະທິບາຍໃນເດັກນ້ອຍຍ້ອນວ່າມັນແມ່ນຫາຍາກທີ່ສຸດ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບປັນຍາອ່ອນ.

ພາວະແຊກຊ້ອນ ataxia

ataxia Friedreich ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດມີຄວາມຊັບຊ້ອນໂດຍຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວ congestive, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບທຸກປະເພດຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງຫຼາຍຂອງພະຍາດຊຶມເຊື້ອແຜນປະຕິບັດ.

ເງື່ອນໄຂສໍາລັບການບົ່ງມະຕິຂອງ ataxia Friedreich ຂອງ

ມາດຕະຖານການບົ່ງມະຕິທີ່ສໍາຄັນສໍາລັບພະຍາດທີ່ກໍານົດໄວ້ຂ້ອນຂ້າງຊັດເຈນ:

• ມໍລະດົກຂອງພະຍາດທີ່ເກີດຂຶ້ນລັກສະນະໄດ້ເປີດກອງ;
• ພະຍາດທີ່ຈະເລີ່ມຕົ້ນກ່ອນທີ່ຈະ 25 ປີ, ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວ - ໃນໄວເດັກ;
• ataxia ກ້າວຫນ້າ;
• areflexia tendinous, ຄວາມອ່ອນແອແລະ ການຫົດຂອງກ້າມຊີ້ນ ຂອງຂາແລະມືຕໍ່ມາ;
• ການສູນເສຍຄວາມອ່ອນໄຫວເປັນຄັ້ງທໍາອິດຢູ່ປີກລຸ່ມເລິກ, ຫຼັງຈາກນັ້ນໄດ້ເທິງ;
• ເວົ້າມົວ;
• ຜິດປົກກະຕິ skeletal;
• ຄວາມຜິດກະຕິ endocrine;
• cardiomyopathy;
• cataracts;
• ຫົດຂອງ cord spinal ໄດ້.

ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງວິນິດໄສ DNA ຢັ້ງຢືນທີ່ປະທັບຂອງ gene ຜິດປົກກະຕິ.

ການບົ່ງມະຕິ

ໃນເວລາທີ່ມັນມາກັບພະຍາດນີ້ເປັນ ataxia Friedreich ຂອງ, ການບົ່ງມະຕິຄວນປະກອບດ້ວຍປະຫວັດສາດທາງການແພດ, ການດໍາເນີນການກວດສອບທາງການແພດແລະການສຶກສາປະຫວັດສາດຂອງຄົນເຈັບແລະຄອບຄົວຂອງພຣະອົງ. ຄວາມສົນໃຈໂດຍສະເພາະແມ່ນໄດ້ຮັບຄ່າຈ້າງບັນຫາການກວດສອບທີ່ມີລະບົບປະສາດ, ເຊັ່ນ: ດຸ່ນດ່ຽງທຸກຍາກ, gait, ແລະໃນເວລາທີ່ຮຽນເດັກ statics, ຂາດ reflexes ແລະ sensations ໃນປວດຂໍ້ກະດູກ. ຄົນເຈັບແມ່ນບໍ່ສາມາດສໍາຜັດໄດ້ກົງກັນຂ້າມ misses ສອກເຈັບທີ່ຫົວເຂົ່າຢູ່ໃນຕົວຢ່າງ paltsenosovoy ອາດຈະທົນທຸກການສັ່ນສະເທືອນທີ່ມີແຂນ outstretched.

ໃນການສຶກສາຫ້ອງທົດລອງມີການລະເມີດຂອງ E -book ຂອງອາຊິດ amino.

ສະຫມອງ EEG ໃນ ataxia Friedreich ຂອງ detects delta ການແຜ່ກະຈາຍແລະກິດຈະກໍາ theta, ການຫຼຸດຜ່ອນການຈັງຫວະ alpha ໄດ້. ໃນເວລາທີ່ electromyography ເປີດເຜີຍ Axon-demyelinating lesions ຂອງປະສາດສໍາຜັດເສັ້ນໃຍປະສາດຕາຂອບນອກ.

ສໍາລັບການຊອກຄົ້ນຫາຂອງເຊື້ອຜິດປົກກະຕິ, ການທົດສອບທາງພັນທຸກໍາແມ່ນດໍາເນີນການ. ການນໍາໃຊ້ການວິນິດໄສ DNA ແມ່ນຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນຄວາມເປັນໄປໄດ້ມໍລະດົກເຊື້ອພະຍາດເດັກນ້ອຍອື່ນໆໃນຄອບຄົວ. ນອກຈາກນີ້ການວິນິດໄສ DNA ສະລັບສັບຊ້ອນສໍາລັບຄອບຄົວທັງຫມົດສາມາດປະຕິບັດ. ໃນບາງກໍລະນີ, ການບົ່ງມະຕິ DNA prenatal.

ໃນເວລາທີ່ບົ່ງມະຕິແລະຕໍ່ມາຫຼັງຈາກການບົ່ງມະຕິຄົນເຈັບຈໍາເປັນຕ້ອງມີເພື່ອເຮັດໃຫ້ປົກກະຕິ X ຄີຫຼັງຂອງຫົວກະດູກສັນຫຼັງ, ຫນ້າເອິກ. ຖ້າຫາກວ່າມີຄວາມຈໍາເປັນ, ກໍານົດຄອມພິວເຕີແລະ tomography resonance ສະນະແມ່ເຫຼັກ. ກ່ຽວກັບ MRI ຂອງສະຫມອງສາມາດຫຼັງຈາກນັ້ນຈະເຫັນການຫົດຂອງ cord spinal ແລະລໍາຕົ້ນສະຫມອງ, ພາກສ່ວນເທິງຂອງ vermis cerebellar. ນອກຈາກນີ້ຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ກວດກາການນໍາໃຊ້ ECG ແລະ EhoEG.

ບົ່ງມະຕິຈໍາ

ໃນເວລາທີ່ການບົ່ງມະຕິຂອງ ataxia Friedreich ຂອງແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນທີ່ຈະແບ່ງແຍກພະຍາດຈາກ sclerosis ຫຼາຍ, amyotrophy neural, ຄອບຄົວ paraplegia ແລະ Ataxia ອື່ນໆ, ຕົ້ນຕໍຍາດຫລຸຍ - ພາທະນາຍຄວາມ, ການ ataxia ຄວາມຖີ່ວິນາທີ. ພະຍາດຫລຸຍ - Bara, ຫຼືການຜ່າຕັດຊີດ, ຍັງຈະເລີ່ມຕົ້ນໃນໄວເດັກແລະໄດ້ຖືກສະຫ້ອງການຊ່ວຍເຫຼືອໂດຍການມີສ່ວນການຂະຫຍາຍຕົວ ataxia ພະຍາດຢ່າງກວ້າງຂວາງ Friedreich ຂອງເສັ້ນເລືອດຂະຫນາດນ້ອຍ, ການຂາດການຜິດປົກກະຕິ skeletal ໄດ້.

ນອກນັ້ນຍັງຈະຈໍາແນກໄດ້ຈາກໂຣກພະຍາດ Basso - Korntsveyga ແລະ ataxia ເກີດມາຈາກຂາດວິຕາມິນ E. ໃນກໍລະນີນີ້, ການບົ່ງມະຕິແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນໃນການກໍານົດລະດັບເລືອດຂອງວິຕາມິນ E, ມີ / ບໍ່ມີການ acanthocytosis ແລະສໍາຫລວດຕົນ lipid.

ໃນເວລາຂອງການບົ່ງມະຕິແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນທີ່ຈະຍົກເວັ້ນພະຍາດ metabolic ທີ່ມີຮູບແບບໄດ້ເປີດກອງ autosomal ຂອງມໍລະດົກ, ປະກອບດ້ວຍ ataxia ຮູບແບບອື່ນໆຫນ່າຍ cerebellar.

ຄວາມແຕກຕ່າງກັນຈາກ ataxia ພະຍາດຫຼາຍ sclerosis Friedreich ແມ່ນຂາດ tendon areflexia ໄດ້, ໃນເວລາທີ່ບໍ່ມີ amyotrophy ແລະ hypotension muscular. ນອກຈາກນີ້, ໃນເວລາທີ່ບໍ່ໄດ້ສັງເກດອາການ sclerosis abnerval, ມີການປ່ຽນແປງທີ່ບໍ່ມີກ່ຽວກັບ CT ແລະ MRI.

ການປິ່ນປົວ ataxia

ເຈັບກວດຫາໂຣກກັບການປິ່ນປົວ ataxia Friedreich ຂອງຄວນໄດ້ຮັບການມອບໃຫ້ໂດຍ neurologist ໄດ້. ໃນຫຼາຍ ການປິ່ນປົວແມ່ນອາການສະແດງ, ຈຸດປະສົງໃນ manifestations ຖອນເງິນສູງສຸດຂອງພະຍາດໄດ້. ມັນປະກອບມີການປິ່ນປົວດ້ວຍການຟື້ນຟູປະກອບມີການບໍລິຫານການກະກຽມ ATP Cerebrolysin, ວິຕາມິນ B, ແລະ ຕົວແທນ Anticholinesterases. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ການປິ່ນປົວຂອງ ataxia ໄດ້ມີຢາເສບຕິດທີ່ສໍາຄັນກັບການບໍາລຸງຮັກຂອງການທໍາງານ mitochondrial ໄດ້ - ເຊັ່ນອາຊິດ succinic, riboflavin, ວິຕາມິນ E. ການປັບປຸງ E -book myocardial ກໍາຫນົດ Riboxinum, kokarboksilazu et al.

ປະຕິບັດການປິ່ນປົວການຟື້ນຟູທີ່ມີວິຕາມິນ. ການປິ່ນປົວຄວນໄດ້ຮັບການຊ້ໍາແຕ່ລະໄລຍະ.

ເນື່ອງຈາກວ່າສາເຫດຕົ້ນຕໍໃນອາການເຈັບປວດຂອງພະຍາດ - scoliosis ກ້າວຫນ້າ, ຄົນເຈັບສະແດງໃຫ້ເຫັນການນຸ່ງເສື້ອ corset orthopedic. ຖ້າຫາກວ່າສາຍຣັດໄດ້ບໍ່ໄດ້ຊ່ວຍໃຫ້, ຈໍານວນຂອງຂັ້ນຕອນການຜ່າຕັດ (ກະດູກສັນຫຼັງແຊກ rods titanium ເພື່ອປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ການພັດທະນາໃນຕໍ່ຫນ້າຂອງ scoliosis).

ມາດຕະການທັງຫມົດເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຖືກອອກແບບມາເພື່ອຮັກສາຄົນເຈັບທີ່ເປັນໄລຍະເວລາຕໍ່ໄປອີກແລ້ວຂອງທີ່ໃຊ້ເວລາແລະທ່ານສາມາດຢຸດເຊົາການຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ.

ອາ ataxia

ຄາດຄະເນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໃນບໍ່ເອື້ອອໍານວຍໂດຍທົ່ວໄປ. ຄວາມຜິດກະຕິ Neuropsychiatric ມີຄວາມກ້າວຫນ້າຊ້າ, ໄລຍະເວລາຂອງພະຍາດທີ່ແຕກຕ່າງກັນຢ່າງກວ້າງຂວາງ, ແຕ່ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດບໍ່ເກີນ 20 ປີ, 63% ຂອງຜູ້ຊາຍ (ແມ່ຍິງ prognosis ແມ່ນເອື້ອອໍານວຍໃຫ້ຫຼາຍ - ຫຼັງຈາກ onset ຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນເກືອບ 100% ດໍາລົງຊີວິດຕໍ່ໄປອີກແລ້ວກ່ວາ 20 ປີ).

ສາເຫດຂອງການເສຍຊີວິດແມ່ນສ່ວນໃຫຍ່ມັກຈະໄດ້ຫົວໃຈແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງ pulmonary ພາວະແຊກຊ້ອນຂອງພະຍາດຕິດເຊື້ອ. ຖ້າຫາກວ່າຄົນເຈັບບໍ່ໄດ້ທຸກທໍລະມານຈາກພະຍາດເບົາຫວານແລະພະຍາດຫົວໃຈ, ຊີວິດຂອງເຂົາສາມາດສູງເຖິງເປັນອາຍຸສູງສຸດມີອາຍຸສຸກ, ແຕ່ກໍລະນີດັ່ງກ່າວແມ່ນຫາຍາກ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເນື່ອງຈາກການປິ່ນປົວອາການສະແດງມີຄຸນນະພາບແລະໄລຍະເວລາຂອງຊີວິດຂອງຄົນເຈັບອາດຈະເພີ່ມຂຶ້ນ.

ການປ້ອງກັນ

ການປ້ອງກັນຂອງ ataxia ພະຍາດ Friedreich ແມ່ນອີງໃສ່ການໃຫ້ຄໍາປຶກສາທາງການແພດແລະພັນທຸກໍາ.

ຄົນເຈັບ Ataxia ສະແດງໃຫ້ເຫັນເປັນກິລາສູນການແພດ, ຂໍຂອບໃຈທີ່ກ້າມຊີ້ນກໍຈະເຂັ້ມແຂງ, ການຫຼຸດຜ່ອນ discoordination. ອອກກໍາລັງກາຍຕົ້ນຕໍຄວນໄດ້ຮັບການສຸມໃສ່ການຝຶກອົບຮົມຂອງຍອດເງິນແລະກ້າມເນື້ອມີຄວາມເຂັ້ມແຂງ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງດ້ານຮ່າງກາຍແລະອອກກໍາລັງກາຍແກ້ອະນຸຍາດໃຫ້ຄົນເຈັບທີ່ຈະມີການເຄື່ອນໄຫວເປັນເປັນໄປໄດ້, ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ສະກັດກັ້ນການພັດທະນາຂອງ cardiomyopathy.

ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ຄົນເຈັບສາມາດນໍາໃຊ້ສິ່ງທີ່ຈະປັບປຸງຄຸນນະພາບຂອງເຂົາເຈົ້າຂອງຊີວິດ - ລໍາໄມ້ປ່ອງ, walkers, ລໍ້ໂຍກ.

ການບໍລິໂພກພະລັງງານຫຼຸດລົງມາເປັນ 10 g ຂອງທາດແປ້ງ / ກິໂລ, ບໍ່ provoke ເພີ່ມປະສິດທິຂໍ້ບົກພ່ອງຂອງ metabolism ພະລັງງານ.

ມັນແມ່ນຄວາມຈໍາເປັນເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການຕິດເຊື້ອພະຍາດ, ປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ບາດເຈັບແລະ intoxication.

ຫນຶ່ງປັດໄຈທີ່ສໍາຄັນຄືການປ້ອງກັນຂອງການປ້ອງກັນ ataxia ລະບົບສາຍສົ່ງຂອງພະຍາດມໍລະດົກ. ຖ້າເປັນໄປໄດ້, ທ່ານຄວນຫຼີກເວັ້ນການເກີດຂອງເດັກນ້ອຍຖ້າຫາກວ່າເປັນປະຫວັດສາດຄອບຄົວຂອງ ataxia ພະຍາດ Friedreich ຂອງ, ແລະການແຕ່ງງານລະຫວ່າງພີ່ນ້ອງ.