ວິຖີຊີວິດເດັກນ້ອຍທີ່ມີໂຣກ Shvahmana ເພັດ

ຖ້າຫາກວ່າເດັກນ້ອຍຢູ່ໃນເດືອນທໍາອິດຂອງຊີວິດທີ່ໄດ້ຮັບຕ່ໍາກວ່າ 100 ກຣາມຈະໄດ້ຮັບເລື້ອຍໆເກີນໄປ, ວ່າງ, ອາຈົມ greasy ຫຼາຍ, ແລະເກືອບບໍ່ມີຄວາມຢາກອາຫານ, ທ່ານສາມາດສົມມຸດມີຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນໂຣກ Shvahmana ເພັດໄດ້. ໃນເດັກນ້ອຍ, ເປັນພະຍາດທີ່ເປັນສາເຫດອາການເຫຼົ່ານີ້.

Case History: ສາເຫດ

ໃນພາກຮຽນ spring ຂອງ 1964, ວິທະຍາສາດທີ່ຫ່າງໄກ Bodian ແລະ Sheldon ເປັນຄັ້ງທໍາອິດທີ່ອະທິບາຍອາການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ໄດ້ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ເຂົາ hypoplasia ຂອງ pancreas ໄດ້. ຫຼັງຈາກທີ່ໃຊ້ເວລາບາງ, ນັກຄົ້ນຄວ້າສະຫນິດແຫນ້ນອື່ນຕັດສິນໃຈທີ່ຈະຊອກຫາຢ່າງໃກ້ຊິດຫຼາຍເຂົ້າໄປໃນບັນຫາ, ດັ່ງນັ້ນມັນໄດ້ກາຍເປັນທີ່ຈະແຈ້ງວ່າມີປະເພດທີ່ແຕກຕ່າງກັນເລັກນ້ອຍຂອງພະຍາດ. ດັ່ງນັ້ນບໍ່ມີໂຣກ Shvahmana ເພັດ.

ພະຍາດນີ້ມີຜົນກະທົບເດັກນ້ອຍແມ່ນຫາຍາກທີ່ສຸດ. ສະຖິຕິສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າການເຈັບປ່ວຍຫນຶ່ງແລະຫ້າສິບພັນລູກ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ພະຍາດມີຢູ່ແລະເປັນພັນທຸກໍາ, ທີ່ຖືກຍົກຍ້າຍໄປເດັກຈາກພໍ່ແມ່ທັງສອງຢູ່ໃນລັກສະນະທີ່ໄດ້ເປີດກອງ autosomal. ໂດຍເນື້ອແທ້ແລ້ວຂອງຂະບວນການທີ່ຈະເຣັດໄດ້ຢູ່ໃນລະດັບທີ່ກໍາຫນົດໄວ້ຂອງ mutations gene ໂຄໂມໂຊມ 7 ຫຍໍ້ SBDS. gene ນີ້ບັນຈຸມີທາດໂປຼຕີນສະເພາະໃດຫນຶ່ງທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນປະລິມານນາທີໃນແຕ່ລະອະໄວຍະວະຂອງມະນຸດ, ແຕ່ວ່າຈໍານວນຫຼາຍທີ່ສຸດຂອງຕົນໃນບັນທຶກໃນ pancreas ໄດ້. ໃນຖານະເປັນຜົນມາ, ໃນເວລາທີ່ mutation gene ເກີດຂຶ້ນ dysfunction endocrine ຂອງອະໄວຍະວະທີ່ຖືກຢຸດສະງັກແລະການຜະລິດຂອງ lipase, ຕາມລໍາດັບ, ເປັນການຂາດໃນປະຈຸບັນຂອງ enzyme ນີ້. ເຖິງແມ່ນວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວບໍ່ໄດ້ມີຄວາມເຂົ້າໃຈຢ່າງເຕັມສ່ວນ, ແລະການທໍາງານຂອງຊັດເຈນຂອງ mutating gene ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກ, ມັນໄດ້ພົບເຫັນວ່າ, ນອກເຫນືອໄປຈາກ malfunctions ຂອງ pancreas ໄດ້, ມັນທໍາລາຍຜົນກະທົບຕໍ່ໄຂກະດູກໄດ້.

ເປັນກຸ່ມຂອງທຸກທໍລະມານຈາກພະຍາດນີ້ໄດ້ຮັບການ gene ຜິດປົກກະຕິຈາກພໍ່ແມ່ຂອງເຂົາເຈົ້າ. ແຕ່ກໍຍັງມີກໍລະນີກະຈັດກະຈາຍໃນລັກສະນະຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໃນລະຫວ່າງການພັດທະນາຂອງຫນໍ່ລູກໄດ້ອິດທິພົນຈາກເຊື້ອໄວຣັສໂຣກຫມາກເບີດ, ຫຼື, ສໍາລັບການຍົກຕົວຢ່າງ, Coxsackie.

ໂຣກ Shvahmana ເພັດ: ອາ

ມັນເປັນໂລກທີ່ຫາຍາກໂດຍການພັດທະນາສິນທາງປັນຍາແລະທາງຈິດໃຈແລະທາງດ້ານຮ່າງກາຍໄກ. ອາການອາດຈະປາກົດເປັນວັນເດືອນປີເກີດ, ແລະເດືອນຫົກອາຍຸ, ທີ່ມີການເລີ່ມຕົ້ນຂອງການນໍາຂອງອາຫານເສີມໄດ້.

• ອາການທໍາອິດແລະທີ່ໂດດເດັ່ນທີ່ສຸດຂອງພະຍາດ - ເປັນອາການຖອກທ້ອງທົ່ວໄປແລະສະເພາະ. ປະທານມີເນື້ອໃນໄຂມັນທີ່ສຸດ, ສີດິນເຜົາແລະກິ່ນ fetid. ຊ່ຽວຊານໃຫ້ໂທຫາມັນ steatorrhea.
• ຕໍ່ກັບຄວາມເປັນຂອງບໍ່ເປັນລະບຽບແບບຖາວອນໄດ້ເດັກຈະເລີ່ມຕົ້ນຂຶ້ນຢ່າງໄວວາສູນເສຍນ້ໍາແລະກິນເຂົ້າບໍ່ແຊບ, ຊຶ່ງມັກຈະນໍາໄປສູ່ການຂາດສານອາຫານ.
• ເດັກນ້ອຍທີ່ມີໂຣກ Shvahmana ເພັດມັກຈະເປັນພະຍາດເລື້ອຍໆເນື່ອງຈາກວ່າລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງເຂົາເຈົ້າແມ່ນອ່ອນແອຫຼາຍທີ່ສຸດ.
• ໄຂກະດູກ dysfunction ນໍາໄປສູ່ການປ່ຽນແປງທີ່ຮ້າຍແຮງໃນສູດເລືອດ - ມັກຈະສັງເກດເຫັນວ່າພະຍາດເລືອດຈາງຂອງແຕກຕ່າງກັນຄວາມຮຸນແຮງ, neutropenia (ການຫຼຸດຜ່ອນການທໍາງານປ້ອງກັນ), thrombocytopenia (ອາການເລືອດໄຫຼບໍ່ເປັນລະບຽບແລະເປັນຜົນໃຫ້ແນວໂນ້ມທີ່ຈະສູນເສຍ profuse ເລືອດ). ປົກກະຕິແລ້ວມີ pancytopenia - ການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຮຸນແຮງຢູ່ເມັດເລືອດທັງຫມົດ.
• ຖືກລົບກວນຮໍໂມນນໍາໄປສູ່ການ stature ສັ້ນແລະຊັກຊ້າ puberty (ໃນກໍລະນີຕໍ່ມາ).
• ທົນທຸກປັນຍາແລະຊົງກົມ neuro, psychic.
• ເຊັ່ນດຽວກັນໃນຜູ້ປ່ວຍໂຣກ Shvahmana ເພັດຫມາຍຜິດປົກກະຕິ skeletal, ການລົບກວນຂອງອົງປະກອບແຮ່ທາດ, ກະດູກຫັກເລື້ອຍໆບໍ່ມີເຫດຜົນ.

ທີ່ຮູບແບບຂອງການຕິດພະຍາດນີ້ເກີດຂຶ້ນ, ມັນຂື້ນຢູ່ກັບການທີ່ພະຍາດແລະພະຢາກອນໂລກຂອງຕົນ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ບໍ່ມີທັງຫມົດຜິດປົກກະຕິຂ້າງເທິງນີ້ແລະອາການຂອງໂຣກຂອງຊະນິດອ່ອນໆ, ໃນຂະນະທີ່ເປັນຮູບແບບທີ່ຮ້າຍແຮງສະໂດຍແນ່ນອນຢ່າງໄວວາແລະບໍ່ເອື້ອອໍານວຍທີ່ສຸດ.

ແນ່ນອນວ່າ, ພະຍາດຜົນກະທົບຕໍ່ວິທີການໃນອະນາຄົດຂອງຊີວິດຂອງທັງສອງຄົນເຈັບແລະອື່ນໆ. ເດັກນ້ອຍຕ້ອງໄປການດູແລຄົງ, ການດູແລແລະເອົາໃຈໃສ່. ນອກຈາກນີ້ຈໍາເປັນນອນໂຮງຫມໍເລື້ອຍໆໃນຄລີນິກຕ່າງໆ, ການຊື້ຂອງຢາເສບຕິດລາຄາແພງເພື່ອດໍາລົງຊີວິດແລະສຸຂະພາບຂອງເດັກນ້ອຍ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ຄົນເຈັບອ່ອນຢູ່ໃນຄວາມຕ້ອງການຮ້າຍຂາດໃນອາຫານ, ແລະຕະຫຼອດຊີວິດ.

ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດ

ການວິນິດໄສພະຍາດໄດ້, ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະແບ່ງແຍກຈາກ fibrosis cystic, ທີ່ມີອາການຄ້າຍຄືກັນຂອງພະຍາດ. fibrosis cystic ເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບພັນທຸກໍາແລະ pancreatic ຮ້າຍແຮງ. ການລະບຸການວິນິດໄສຕາມເອກວັດແທກ elastase ຄືກັນອ້ອຍຕ້ອຍ (enzyme) ໃນອາຈົມແລະເຫື່ອຕົວຢ່າງ. ຖ້າຫາກວ່າຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງ sodium chloride ໃນເຫື່ອໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນແລະ elastase ໃນພຍາຍາມໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງ, ຫຼັງຈາກນັ້ນຕົວຢ່າງແມ່ນໃນທາງບວກສໍາລັບ fibrosis cystic. ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ, ທ່ານຫມໍໄດ້ຈັດການກັບພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ຊຶ່ງຖືກເອີ້ນວ່າໂຣກ Shvahmana ເພັດ.

ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດນີ້ຄືຄວາມຊັບຊ້ອນທີ່ສຸດທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ເພາະວ່າຕາມປົກກະຕິອາການແມ່ນ pronounced ເກີນໄປ. ດັ່ງນັ້ນ, ທຸກ pediatrician ມີຄຸນວຸດທິອາດຈະສົງໃສວ່າທີ່ປະທັບຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ. A ທີ່ກໍານົດໄວ້ຂອງກິດຈະກໍາຈຸດປະສົງໃນການກໍານົດໂຣກປະກອບມີຂັ້ນຕອນດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

1. ທ່ານຫມໍຢ່າງຖືກຕ້ອງຄວນເກັບ anamnesis, ຊື່ໆສໍາພາດພໍ່ແມ່ໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍມີອາການລັກສະນະຂອງອາຈົມອ່ອນ, ເດັກກິນບໍ່ແຊບ, ການຂາດແຄນນ້ໍາຫນັກແລະລັກສະນະອື່ນໆ. Incidentally, ອາການຖອກທ້ອງໃນເດັກນ້ອຍທີ່ມີໂຣກ Shvahmana ເພັດ, ສາມາດບັນລຸ 14 ເທື່ອຕໍ່ມື້.
2. Doctor ຕ້ອງອະທິບາຍປະຫວັດສາດ, ໂດຍອ້າງອີງໃສ່ຄອບຄົວຂອງພະຍາດ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການຫາວິທີ ມັກແອນ້ອຍເປັນ ພະຍາດຕິດເຊື້ອ.
3. ນີ້ແມ່ນປະຕິບັດຕາມໂດຍການກວດສອບໂດຍກົງຂອງຄົນເຈັບ: ການວັດແທກອຸນຫະພູມແລະຄວາມກົດດັນ, ການອະທິບາຍຂອງຄວາມຖີ່ກໍາມະຈອນ, ຟັງຫູຟັງແປະໃສ່ຫົວໃຈແລະປອດ, ເວລາລູບຄໍາອະໄວຍະວະພາຍໃນ.
4. ການວິເຄາະທາງດ້ານການຊ່ວຍດໍາເນີນທີ່ສົມບູນແບບຂອງເລືອດແລະອາຈົມ. ປົກກະຕິແລ້ວ, ກໍສະແດງໃຫ້ເຫັນເປັນ steatorrhea pronounced. ນັບເລືອດໄສທີ່ສໍາຄັນ, ແຕ່ນ້ໍາຕານແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວປົກກະຕິ.
5. ໄດ້ຖືກແຕ່ງຕັ້ງການສຶກສາຂອງປັດສະວະເປັນ. ໃນ urinalysis ສູງທາດໂປຼຕີນ, ເມັດເລືອດແດງແລະເມັດເລືອດຂາວ.
6. ຫຼັງຈາກການສຶກສາເຫຼົ່ານີ້ compulsorily ແຕ່ງຕັ້ງ CT, MRI ຢູ່ພາຍໃນທ້ອງແລະ ultrasound. ຖ້າຫາກວ່າໂຣກກ່າວເກີດຂື້ນ, ການພະຍາດກ່ຽວກັບຕັບອ່ອນໄດ້ຢືນຢັນຢ່າງເຕັມສ່ວນ.
7. ອີງຕາມລະບຽບເປັນ, ທ່ານຫມໍປົວເດັກນໍາຄົນເຈັບໃນການປືກສາຫາລືເປັນ geneticist ແລະ gastroenterologist. ທ່ານອາດຈະຈໍາເປັນຕ້ອງສຶກສາ X-ray ຂອງຈຸລັງຂອງກະດູກແລະການສະຫລຸບຂອງ nephrologist ໄດ້.
8. ແຕ່ລາຄາແພງທີ່ສຸດແລະເຊື່ອຖືໄດ້ແມ່ນການວິເຄາະ DNA.

ມາດຕະການຮັກສາ

ການປິ່ນປົວຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກ Shvahmana ເພັດແມ່ນມຸ້ງຕົ້ນຕໍໃນການຮັກສາປະຕິບັດຫນ້າທີ່ສໍາຄັນ.
ເພື່ອເຮັດສິ່ງນີ້, ການນໍາໃຊ້ທົດແທນການປິ່ນປົວດ້ວຍ - ສໍາເລັດຂອງ enzymes ຫາຍແລະຮໍໂມນ. ຢາເສບຕິດ pancreatin ໃນວິທີໃຊ້ຢາສູງກໍາລັງປະຕິບັດສໍາລັບຊີວິດ. ມັນເປັນຄວາມຈໍາເປັນເພື່ອປະຕິສັງຂອນສູດເລືອດ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ໄດ້ງ່າຍທີ່ສຸດການປິ່ນປົວພະຍາດເລືອດຈາງຖືສາຫາຄວາມ. ຖ້າຫາກວ່າມີກໍາລັງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດຕິດຕໍ່ (ເນື່ອງຈາກເດັກ immunodeficiency pronounced ເປັນມັກຈະບໍ່ສະບາຍ), ຫຼັງຈາກນັ້ນການເຊື່ອມຕໍ່ຢາຕ້ານເຊື້ອໄດ້. ໃນ pathologies ສະຮຸນແຮງ, ການນໍາໃຊ້ລັງສີແລະເຄມີບໍາບັດແລະໄຂກະດູກຖ່າຍເທ.

ອາຫານ

ວິຖີຊີວິດຂອງຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້, ນອກເຫນືອໄປຈາກຂັ້ນຕອນທາງການແພດ, ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງຕະຫຼອດໄປມີອາຫານສະເພາະໃດຫນຶ່ງ. ນີ້ຄວນຈະເປັນເມນູພະລັງງານສູງໂດຍອີງໃສ່ທາດໂປຣຕີນແລະໄຂມັນທັນທີ. ອາຫານການກິນໃນກໍລະນີນີ້ຕ້ອງປະກອບດ້ວຍ 150% ໂດຍເດັກນ້ອຍປົກກະຕິອາຫານພະລັງງານທີ່ມີອາຍຸນີ້. ນີ້ເປັນສິ່ງສໍາຄັນໂດຍສະເພາະສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີສິບເປີເຊັນ ນ້ໍາຫນັກ. ນອກຈາກຜະລິດຕະພັນ, ພະລັງງານພິເສດການນໍາໃຊ້ used: ສົມ therapeutic ອີງໃສ່ທາດໂປຣຕີນຈໍາພວກງົວ (ຖ້າຫາກວ່າປະຈຸບັນອາການແພ້, ສັງເຄາະຫຼັງຈາກນັ້ນ). ຈໍາເປັນຕ້ອງມີການດໍາເນີນການວິຕາມິນເປັນ, ເນື່ອງຈາກວ່າສານທີ່ສໍາຄັນອາການຖອກທ້ອງເລື້ອຍໆແມ່ນລ້າງຢ່າງໄວວາອອກຈາກຮ່າງກາຍ.

ການຄາດຄະເນ

ໃນຖານະເປັນສໍາລັບການຄາດຄະເນ, ມັນທັງຫມົດແມ່ນຂຶ້ນກັບຄວາມພຽງພໍຂອງການຮັກສາແລະວິຖີຊີວິດຂອງຄົນເຈັບເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້. ໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງ, ເດັກນ້ອຍແມ່ນເວົ້າດໍາລົງຊີວິດສູງເຖິງ 7 ປີ, ແລະແມ່ນບໍ່ຮ້າຍແຮງເກີນໄປ - ເຖິງຊາວຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນ.