Cantrell ຂອງ pentad: ສາເຫດ, ການປິ່ນປົວ, prognosis

ມີຢ່າງຫຼາຍຂອງການບໍ່ສົມປະກອບສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໃນ utero ແມ່ນ. ພວກເຂົາເຈົ້າສາມາດມີຜົນກະທົບລະບົບອະໄວຍະວະໃດຫນຶ່ງ. ທີ່ອັນຕະລາຍທີ່ສຸດຜິດປົກກະຕິຫົວໃຈ, ປອດ, ລະບົບກ່ຽວກັບເຄື່ອງຍ່ອຍ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ແລະສະຫມອງ. ບາງສ່ວນຂອງພວກເຂົາແມ່ນບໍ່ມີຊີວິດ. ອື່ນ ໆ ເຫດຜົນທີ່ຈະປິ່ນປົວຜ່າຕັດ. ຫນຶ່ງໃນບໍ່ສົມປະກອບສະລັບສັບຊ້ອນຫຼາຍທີ່ສຸດພິຈາລະນາ pentalogy Cantrell. ພະຍາດນີ້ແມ່ນສະໂດຍການຈໍານວນຂອງການລະເມີດຂອງອະໄວຍະວະຫຼາຍ. ໃນບາງກໍລະນີ, ທ່ານສາມາດຊອກຫາ pentad ບໍ່ຄົບຖ້ວນ Cantrell. ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຮຸນແຮງຂອງບໍ່ສົມປະກອບການ, ບາງຄັ້ງທ່ານຫມໍສາມາດຮັບມືກັບພະຍາດແລະປະຕິສັງຂອນປະຕິບັດຫນ້າທີ່ສໍາຄັນຂອງຮ່າງກາຍ.

pentad Cantrell ຂອງ - ສິ່ງທີ່ເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບນີ້?

ພະຍາດວິທະນີ້ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດຫົວໃຈມາແຕ່ກໍາເນີດແລະອະໄວຍະວະອື່ນໆ. ໃນຖານະເປັນຊື່ pentad ໄດ້ Cantrell ປະກອບ 5 ຂໍ້ບົກພ່ອງ. ໃນບັນດາພວກເຂົາເປັນການລະເມີດອັນຕະລາຍທີ່ສຸດຂອງລະບົບ cardiovascular, ເຊິ່ງຫມາຍເຖິງການປ່ຽນແປງໃນໄຫລວຽນໂລຫິດ. ນອກຈາກນີ້ບໍ່ສົມປະກອບນີ້ມີຂໍ້ບົກພ່ອງເຄື່ອງສໍາອາງເກີນໄປ. ຮັບຮູ້ວ່າມັນສາມາດໄດ້ຮັບທັນທີໃນເວລາເກີດລູກ, ເປັນຫມາກຫົວໃຈຂອງເດັກເກີດໃຫມ່ໄດ້ "sticks ອອກ". ໂຣກ Cantrell ຂອງບໍ່ສະເຫມີປະກອບດ້ວຍ 5 ຂໍ້ບົກພ່ອງ. ປົກກະຕິແລ້ວທີ່ 1 ຫຼື 2 ພະຍາດແມ່ນບໍ່ (tetrad triad). ນອກເຫນືອໄປຈາກພະຍາດຫົວໃຈ, ພະຍາດໄດ້ປະກອບອື່ນອາຫນັກ - omphalocele. ນອກນັ້ນຍັງມີການປ່ຽນແປງໃນທ້ອງດ້ານຫນ້າແລະເອິກ, ຝາອັດປາກມົດບໍ່ສົມປະກອບ.

pentad Cantrell ຂອງ: ເຮັດໃຫ້ພະຍາດຂອງ

ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະຮູ້ວ່າພະຍາດໄດ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໃນ trimester ສອງຂອງການຖືພາ. ໃນລະຫວ່າງໄລຍະເວລາດັ່ງກ່າວນີ້, ການວາງທັງຫມົດອະໄວຍະວະສໍາຄັນແລະລະບົບ. ໃນຖານະເປັນທີ່ຮູ້ຈັກ, ສໍາລັບ 14-18 ອາທິດຂອງການຖືພາສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນ mesoderm. ພາຍໃຕ້ອິດທິພົນຂອງປັດໄຈສິ່ງແວດລ້ອມແລະແມ່ພະຍາດຊຶມເຊື້ອຕ່າງໆທີ່ລະເມີດຂອງ embryogenesis ບາງຄົນອາດຈະເກີດຂຶ້ນໃນໄລຍະໄລຍະເວລານີ້. ຫນຶ່ງໃນຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້ສາມາດ pentalogy Cantrell. ສາເຫດຄືກັນອ້ອຍຕ້ອຍຂອງພະຍາດຍັງບໍ່ທັນໄດ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບໍ່ສົມປະກອບນີ້ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຜິດປົກກະຕິທາງໂຄໂມໂຊມ. ໃນບັນດາພວກເຂົາ, 18 ແລະ trisomy 13, ໂຣກ Turner, X, ການເຊື່ອມຕໍ່ພະຍາດ. ມັນໄດ້ຖືກເອີ້ນວ່າບໍ່ສົມປະກອບນີ້ແມ່ນຫາຍາກທີ່ຂ້ອນຂ້າງ. ຄວາມຖີ່ຂອງການປະກົດຕົວຂອງຕົນເປັນ 3-5 ເດັກຕໍ່ລ້ານ. ໃນໂລກຂອງຫນ້ອຍກ່ວາ 100 ກໍລະນີທີ່ອະທິບາຍ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວນີ້ເກີດຂຶ້ນນໍາເດັກນ້ອຍຊາຍ.

ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງທີ່ວ່າການທີ່ຈະຊອກຫາຕົ້ນເຫດຂອງພະຍາດຍັງບໍ່ທັນໄດ້ເທື່ອ, ທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງຮູ້ກ່ຽວກັບປັດໄຈສ່ຽງທີ່ນໍາໄປສູ່ການຜິດປົກກະຕິຕ່າງໆຂອງການພັດທະນາ fetal. ໃນບັນດາພວກເຂົາ:

1. ຜົນກະທົບຂອງສານເປັນອັນຕະລາຍແລະເປັນພິດ (ເກືອຂອງໂລຫະຫນັກ, ຢາເສບຕິດແລະສານເຄມີ).
2. ການຊູນລັງສີ.
3. ຜົນກະທົບທາງດ້ານຮ່າງກາຍ (ບາດເຈັບ).
4. ສະຖານະການຄວາມກົດດັນ.
5. ການສູບຢາແລະເຄື່ອງດື່ມເຫຼົ້າ.

ກົນໄກຄວາມຮັບຜິດປົກກະຕິໄຫລວຽນໂລຫິດ

ເນື່ອງຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າ pentad Cantrell ສາມາດປະສົບການຜິດປົກກະຕິຫົວໃຈທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ທີ່ຖືກທໍາລາຍໄຫລວຽນໂລຫິດດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງມີຄວາມແຕກຕ່າງຈາກກັນແລະກັນ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະເປັນພະຍາດນີ້ແມ່ນປະກອບດ້ວຍ ຂໍ້ບົກພ່ອງ septal ກະເປົ໋າຫນ້າທ້ອງ. ການພັດທະນາຂອງພະຍາດໄຫລວຽນໂລຫິດແມ່ນຂຶ້ນກັບຮອງໄດ້. ມີຂໍ້ບົກພ່ອງທີ່ສໍາຄັນເກີດຂຶ້ນໃນສັບປ່ຽນຂະບວນວົງຂະຫນາດນ້ອຍຂະຫນາດໃຫຍ່, ເຮັດໃຫ້ພື້ນຖານນໍາໄປສູ່ການ hypertension pulmonary. The ventricle ຊ້າຍຫລາຍເກີນໄປແລະ hypertrophy ການຊົດເຊີຍ. ດັ່ງນັ້ນ, ມີການເພີ່ມຂຶ້ນຢູ່ໃນທັງສອງ RV ແລະ LV.

Less common septal ບໍ່ສົມປະກອບ atrial. ຖືກລົບກວນໄຫລວຽນໂລຫິດໃນເວລາທີ່ມັນຍັງຂຶ້ນກັບຂະຫນາດຂອງຜິດປົກກະຕິໄດ້. ມີການສື່ສານຂະຫນາດໃຫຍ່ໃນລະຫວ່າງການລົງຂາວ atria ຂອງເລືອດເຂົ້າໄປໃນສິດທິໃນການແຍກອອກແມ່ນໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ສົ່ງຜົນໃຫ້ໃນ hypertrophy ແລະການຂະຫຍາຍຂອງ PP. ຊ້າຍ overload atrial ເກີດຂຶ້ນ.

The manifestations ຕົ້ນຕໍຂອງ pentad Cantrell ຂອງ

ດັ່ງທີ່ໄດ້ຮູ້ຈັກ, ໄດ້ Cantrell ໂຣກຄລາສສິກປະກອບ 5 ຂໍ້ບົກພ່ອງ. ໃນບັນດາພວກເຂົາແມ່ນລະເມີດຕໍ່ໄປນີ້:

• fetus omphalocele. ໃນວິທີການອື່ນມັນຖືກເອີ້ນວ່າເທິງສະດືບໍ່ສົມປະກອບຜະຫມັງຫມ້າທ້ອງ. ການລະເມີດນີ້ແມ່ນສະໂດຍຄວາມຈິງທີ່ວ່າອະໄວຍະວະພາຍໃນພົບປົກກະຕິໃນກະເພາະອາຫານໄດ້, ຈະເກັບໃນຖົງໄສ້ບືແລະໄປນອກ.
• ເອິກບໍ່ສົມປະກອບ. ມັນໄດ້ຖືກສະໂດຍທົ່ວໄປຫຼາຍທີ່ສຸດໂດຍບໍ່ຫຼືແຍກ xiphoid. ດັ່ງນັ້ນ, ຫົວໃຈແມ່ນຍັງມີຄວາມຄືບຫນ້າ.
• ເມື່ອບໍ່ມີ Pericardium ໄດ້, ຊຶ່ງການກໍ່ສ້າງຈະຢູ່ໃກ້ຊິດກັບ diaphragm ໄດ້.
• ການພັດທະນາຜິດປົກກະຕິຂອງຫົວໃຈ. ຕາມຄວາມຈິງແລ້ວທັງຫມົດກໍລະນີທີ່ ectopia - ອົງການບັນຈຸເຂົ້າຮຽນທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງ. ໃນຫົວໃຈຈິງນີ້ບໍ່ສົມປະກອບສາມາດໃນທ້ອງຫຼືຄໍ. ນອກຈາກ ectopia, ແລະມີຂໍ້ບົກພ່ອງຕ່າງໆ. ນອກເຫນືອໄປຈາກ VSD ແລະ ASD ເກີດຂຶ້ນ atresia ຂອງວາວ tricuspid, ເສັ້ນໂລຫິດແດງ pulmonary. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ການຂາດການສໍາເລັດຂອງ ຫ້ອງຫົວໃຈໄດ້.
• ໄສ້ເລື່ອນກະບັງ.

ນອກເຫນືອໄປຈາກ Cantrell ໂຣກອາດຈະບໍ່ຄົບຖ້ວນ, ແລະມັນແມ່ນການສັງເກດເຫັນວ່າມີການລວມກັນຂອງຜິດລັກອື່ນໆ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະ, ພະຍາດນີ້ຂອງ CNS (ໄສ້ເລື່ອນຈໍາສະຫມອງ, hydrocephalus), ກະເພາະລໍາໃສ້ (ພະຍາດຂອງພົກຍ່ຽວຕ່ອມຂົມແລະ spleen), ເມື່ອບໍ່ມີຂອງນິ້ວມືຫຼືຢູ່ປີກໄດ້.

ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງພະຍາດ

ອາການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະກາຍເປັນປາກົດຂື້ນຈາກປັດຈຸບັນຂອງການເກີດລູກ. ທໍາອິດເຮັດໃຫ້ຕົນເອງຮູ້ຈັກບໍ່ສົມປະກອບເຄື່ອງສໍາອາງທີ່ສໍາຄັນໃນການທີ່ໄດ້ຫົວໃຈແລະອະໄວຍະວະທ້ອງ "ຕິດອອກ" ນອກ. ນອກຈາກນີ້ໃນຊົ່ວໂມງທໍາອິດຂອງຊີວິດແລະການເຂົ້າຮ່ວມອາຂີ້ຮ້າຍຫຼາຍ. ເນື່ອງຈາກ ຂໍ້ບົກພ່ອງຫົວໃຈມາແຕ່ກໍາເນີດ ເກີດໃຫມ່ໄດ້ຮັບອົກຊີເຈນທີ່ພຽງເລັກນ້ອຍ. ດັ່ງນັ້ນ, ເຂົາໄດ້ແບບສັ້ນໆຂອງລົມຫາຍໃຈ, ກໍາ່ແຫຼ້, ຈ່ອງດຶງຜົ້ງຂອງພື້ນ intercostal ແລະພາກສ່ວນຕ່ໍາຂອງກະດູກ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ເດັກເຫລົ່ານີ້ຕ້ອງໄດ້ຮັບການເຊື່ອມຕໍ່ກັບ ເຄື່ອງຊ່ວຍຫາຍໃຈໄດ້. ສົງໃສວ່າພະຍາດໄດ້, ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນເພື່ອຊອກຫາບ່ອນທີ່ຫົວໃຈໄດ້ເພື່ອຢືນຢັນການເປັນຫນຶ່ງໃນຄຸນນະສົມບັດຕົ້ນຕໍຂອງ - ຮ່າງກາຍ ectopia.

ການບົ່ງມະຕິຂອງ pentad Cantrell ເປັນແນວໃດ?

ການບົ່ງມະຕິໂຣກ Cantrell ແມ່ນອີງໃສ່ຕົ້ນຕໍກ່ຽວກັບການກວດກາພາຍນອກຂອງແອນ້ອຍເກີດໃຫມ່. ຫນ້າທໍາອິດ, ທ່ານຫມໍໄດ້ເບິ່ງສໍາລັບທີ່ປະທັບຂອງ omphalocele ໄດ້ - ບໍ່ສົມປະກອບຂອງກໍາແພງຫີນທ້ອງແລະ thoracic ເປັນ, ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນຕັດສິນກໍານົດບ່ອນທີ່ຫົວໃຈແມ່ນ. ຕາມການຢືນຢັນຂອງນອກພົກ, ບໍ່ເປັນລະບຽບຂອງຕົວກໍານົດການລະບົບຫາຍໃຈແລະໄຫລວຽນໂລຫິດ, ການບົ່ງມະຕິແມ່ນເກືອບແນ່ນອນ. ການກໍານົດທີ່ປະທັບຂອງຜິດປົກກະຕິຫົວໃຈ, ປະຕິບັດຟັງ, echocardioscopy. Ultrasound ຂອງການປະພຶດທ້ອງ impractical ເນື່ອງຈາກວ່າທໍາອິດຂອງຂໍ້ບົກພ່ອງທັງຫມົດຕ້ອງໄດ້ຮັບການລົບລ້າງ.

ການປິ່ນປົວ pentad Cantrell

ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງທີ່ວ່າ pentad Cantrell - ນີ້ແມ່ນອະນຸຍາດແລະເປັນຕາຢ້ານຮອງ, ໃນບາງກໍລະນີມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະຮັບມືກັບມັນ. ນີ້ໃຊ້ໄດ້ກັບຄົນເຈັບທີ່ມີຜິດປົກກະຕິໄຫລວຽນໂລຫິດເຫມາະສົມກັບຊີວິດ. ການປິ່ນປົວຕໍາຫນິຕົ້ນຕໍຂອງ - ການແຊກແຊງໃນການຜ່າຕັດ. ປະຕິບັດງານທີ່ປະກອບດ້ວຍຂັ້ນຕອນຫຼາຍແລະພິຈາລະນາຫນຶ່ງຂອງທີ່ຍາກທີ່ສຸດ. incision ການແມ່ນປະຕິບັດໃນ thoracic midline ແລະກໍາແພງຫີນທ້ອງ. ໃນເວລາດຽວກັນ, ເຈັບຄວນປະຕິບັດການແກ້ໄຂຂໍ້ບົກພ່ອງຂອງຫົວໃຈແລະການຫຼຸດຜ່ອນການລະບົບກ່ຽວກັບເຄື່ອງຍ່ອຍໄດ້. Ectopia ຂອງຫົວໃຈໄດ້ປົກກະຕິແລ້ວໄດ້ຖືກປະໄວ້. ໃນບາງກໍລະນີ, ການຜ່າຕັດສໍາລັບ VSD ຂະຫນາດນ້ອຍແລະ ASD ວາງອາຍຸສູງສຸດທີ່ເຫມາະສົມຫຼາຍ (3 ປີ).

malformation ການປ້ອງກັນ

ວິທີການຫລັກຂອງການປ້ອງກັນແມ່ນການວິນິດໄສ prenatal. ກວດຫາໂຣກນີ້ຕາມປົກກະຕິ pentalogy Cantrell ໃນ fetus ສາມາດໄດ້ຮັບການສົ່ງແລ້ວໃນ 20-24 ອາທິດຂອງການພັດທະນາ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ເຊັ່ນ: ການສະຫລຸບໄດ້ແມ່ນເຫດຜົນສໍາລັບການສິ້ນສຸດການຖືພາໄດ້. ສໍາລັບປ້ອງກັນປະກອບດ້ວຍ:

• ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການອັນຕະລາຍ.
• ຮັກສາວິຖີຊີວິດສຸຂະພາບ.
• ຫຼີກເວັ້ນການສະຖານະການຄວາມກົດດັນ, ໂດຍສະເພາະໃນເຄິ່ງທໍາອິດຂອງການຖືພາ.

ການ prognosis ຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນມີສອງນັຍ, ຍ້ອນວ່າມັນຂຶ້ນກັບລະດັບຂອງຄວາມເສຍຫາຍໃຫ້ຫົວໃຈໄດ້. ໃນບາງກໍລະນີ, ທ່ານຫມໍມີການຄຸ້ມຄອງເພື່ອຊ່ວຍປະຢັດຊີວິດຂອງເດັກນ້ອຍ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເດັກນ້ອຍເຫຼົ່ານີ້ຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ດູແລຄົງທີ່ແລະການຊີ້ນໍາຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານ.