Waldenstrom ຂອງ Macroglobulinemia ອາການ, ສາເຫດຂອງພະຢາກອນໂລກ

ພະຍາດເລືອດມໍລະດົກແມ່ນຫາຍາກ, ແຕ່ມີອັນຕະລາຍຫຼາຍກັບມະນຸດ. ຫນຶ່ງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນ Vandelstrema macroglobulinemia.

ກ່ວາມັນແມ່ນ characterized?

ພາຍໃຕ້ການເປັນພະຍາດນີ້ໃນຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະໄຫມຫມາຍເຖິງໂຣກຖ່າຍທອດທາງກໍາ hematological ປະກອບຂອງບັນດາອາ macroglobulin ເລືອດໄດ້. ທາດໂປຼຕີນຈາກນີ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໂດຍກິດຈະກໍາຂອງ monoclonal B-lymphoid ເມັດເລືອດ (B-lymphocytes) ໄດ້.

ຕາມປົກກະຕິ, ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການຕົ້ນຕໍຂອງເລືອດ M ບຸຍລິນທີ່ໄດ້. ໃນເວລາທີ່ການທໍາງານຂອງໃດໆ ໄຂກະດູກ (ມັກໃນການພັດທະນາຂອງຂະບວນການ tumor) ແມ່ນການປ່ຽນແປງໃນອົງປະກອບຂອງອາຊິດ amino ແລະລໍາດັບຂອງ gene, ນໍາພາເພື່ອ macroglobulin ຕົ້ນຕໍ, i.e. ພັດທະນາ macroglobulinemia Waldenstrom ຂອງ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຂ້ອນຂ້າງຫາຍາກ, ປະມານ 3 ກໍລະນີຕໍ່ປະຊາຊົນລ້ານ. ມັນພັດທະນາສ່ວນໃຫຍ່ໃນຜູ້ຊາຍອາຍຸສູງສຸດຂອງ 55 ປີທີ່ຜ່ານມາໃນໄລຍະ. ພະຍາດວິທະນີ້ແມ່ນເກືອບບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນເຖິງ 40 ປີ.

ແນວໃດ, ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ສະແດງພະຍາດໃນລະດັບ cellular ແລະເນື້ອໃນ? ທີ່ໂຄງສ້າງທີ່ຖືກກະທົບໃນສະຖານທີ່ທໍາອິດແລະທີ່ເປັນຜົນມາຈາກມີ?

ການ pathogenesis ຂອງພະຍາດ

ໃນຫົວໃຈຈິງຂອງ patogenza ໄດ້ຕິດພະຍາດນີ້ເປັນ proliferation malignant ຂອງຈຸລັງ plasma clones ຈຸລັງສາມາດພັດທະນາ immunoglobulin M. ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ບຸກໄຂກະດູກ, ຕັບ, spleen, ບ່ອນທີ່ພວກເຂົາເຈົ້າເລີ່ມຕົ້ນຢ່າງຈິງຈັງເພີ່ມຈໍານວນແລະ secrete macroglobulin ເຊື້ອພະຍາດ. ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງພັດທະນາ macroglobulinemia Waldenstrom ຂອງ.

ຄັງສະສົມຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກເຊື້ອພະຍາດໃນເລືອດທີ່ເຮັດໃຫ້ການພັດທະນາຂອງ viscosity ຂອງຕົນ. ໃນຖານະເປັນຜົນມາຈາກອັດຕາການໄຫຼຂອງເລືອດຫຼຸດລົງໂດຍຜ່ານການເຮືອ, ຊຶ່ງນໍາໄປສູ່ຄວາມເມື່ອຍລ້າຂອງຕົນ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, inhibited ປັດໄຈການຕົກຕະກອນ plasma (ເນື່ອງຈາກສິ່ງຫຸ້ມຫໍ່ແລະ inactivate ເຂົາເຈົ້າ macroglobulins). ດ້ວຍເຫດນີ້ກະຈັດກະຈາຍການສ້າງຕັ້ງກ້າມປົກກະຕິ, ຊຶ່ງໃນທີ່ສຸດນໍາໄປສູ່ການປະຈໍາເພີ່ມຂຶ້ນ.

ສາຍຕາ, ໃນເວລາທີ່ພິຈາລະນາພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ, ຈຸລັງໄຂກະດູກໄດ້, ສາມາດໄດ້ຮັບການເຫັນມີຄັງສະສົມຂອງ "plazmatizirovannyh" lymphocytes, ຈໍານວນຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງຜູ້ໃຫຍ່ B-lymphocytes ແລະຄວາມລັບ ຜູ້ໄກ່ເກ່ຍການອັກເສບ ຂອງຈຸລັງທີ່ອອກຫມາກຫຼາຍ. ທັງຫມົດຂອງຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ຊີ້ໃຫ້ເຫັນວ່າມີການ macroglobulinemia Waldenstrom.

ອາການ

ແນວໃດສາມາດທາງການແພດໄດ້ຮັບການສົງໃສຂອງພະຍາດນີ້?

ຄົນເຈັບຄັ້ງທໍາອິດຈະຈົ່ມຂອງອາການ nonspecific - ອ່ອນເພຍທົ່ວໄປ, ອາການໄຂ້ຕ່ໍາເກຣດສໍາລັບການໃຊ້ເວລາດົນນານ, sweating, ການສູນເສຍນ້ໍາສໍາລັບການບໍ່ມີເຫດຜົນປາກົດຂື້ນ.

ອາການຕົ້ນຕໍ, ບົນພື້ນຖານຂອງທີ່ພວກເຮົາສາມາດສົງໃສວ່າວ່າວິວັຖນາ Vandelstrema macroglobulinemia, ແມ່ນເພີ່ມຂຶ້ນອາການເລືອດໄຫຼຈາກດັງ, gums ແລະເຍື່ອເມືອກ. ຫຼາຍຫນ້ອຍສັງເກດເຫັນ bruises subcutaneous ແລະ bruises ເລື້ອຍໆ.

ໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາ, ອາດຈະພັດທະນາ hepatosplenomegaly ແລະກະດັນ (ຕ່ອມນ້ໍາອາການໃຄ່ບວມ). ມັນກໍເປັນໄປໄດ້ການພັດທະນາອາການແຊກຊ້ອນ macroglobulinemia.

ໃນເວລາທີ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງການສະຫນອງການດູແລທາງການແພດທີ່ທັນເວລາມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນຄົນເຈັບເສຍສະຕິ, ແລະແມ້ກະທັ້ງການເສຍຊີວິດເປັນ (ແຕ່ຄົນປ່ວຍໃກ້ຕາຍແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວບໍ່ຫຼາຍປານໃດກ່ຽວກັບສິ່ງທີ່ເຂົາເຈົ້າກໍາລັງທຸກທໍລະມານຈາກ macroglobulinemia Waldenstrom ຂອງ). ສາເຫດຂອງການເສຍຊີວິດຂອງເຂົາເຈົ້າເປັນຜົນມາຈາກພາວະແຊກຊ້ອນພັດທະນາໄດ້.

ພາວະແຊກຊ້ອນຂອງພະຍາດ

ຂະນະດຽວກັນສາມາດໄດ້ຮັບການສັບສົນໂດຍພະຍາດແນວໃດ?

ກ່ຽວຂ້ອງຕົ້ນຕໍໃນຂະບວນການ pathological ຂອງລະບົບ cardiovascular ໄດ້, ຄືຂອງທ່ານເຮືອຂະຫນາດນ້ອຍ - capillaries, arterioles ແລະ venules. ໂດຍການຫຼຸດຜ່ອນການໄຫຼຂອງເລືອດໄດ້ສັງເກດເຫັນການພັດທະນາຂອງ retinopathy, ໂລກໄຕ. ຄວາມເສຍຫາຍຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ. ໃນກໍລະນີນີ້ສະໂດຍການພັດທະນາຂອງພາວະຫລອດເລືອດ glomerular ແລະ urolithiasis ກັບເງິນຝາກຂອງ Urat.

Macroglobulinemia Waldenstrom characterized by ພູມຕ້ານທານຕ່ໍາແລະເຂົ້າຮ່ວມ ການຕິດເຊື້ອກາລະໂອກາດ complicating ແລະບົ່ງມະຕິສໍາລັບພະຍາດທີ່ຕິດພັນ.

ເປັນຄວາມຄືບຫນ້າຂອງຂະບວນການດັ່ງກ່າວແມ່ນການສະກັດກັ້ນການເຮັດເຄື່ອງຫມາຍຂອງ virtually ເຊື້ອພະຍາດທັງຫມົດຂອງ hematopoiesis ແລະການພັດທະນາຂອງ pancytopenia. Amyloidosis ໂດຍການພັດທະນາແລະ lesions pathological ອີງຕາມຕັບທາດໂປຼຕີນແລະເສັ້ນເລືອດ spleen, ເຊິ່ງເພີ່ມເຕີມຊຸດໂຊມແລະສະນັ້ນຫນ້າທີ່ພິການທາງດ້ານຂອງເຂົາເຈົ້າ.

ການບົ່ງມະຕິ

ຕົວຊີ້ວັດສິ່ງທີ່ຈະຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານເຂົ້າໃຈວ່າການພັດທະນາ macroglobulinemia?

ຫນ້າທໍາອິດ, ພວກເຮົາຄວນເອົາໃຈໃສ່ກັບ CBC. ຕົວຊີ້ວັດຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດນີ້ຈະເພີ່ມຂຶ້ນໃນອັດຕາການຕົກຕະກອນ Erythrocyte ແລະການສ້າງຕັ້ງຂອງ "Rouleaux" ສະເພາະໃດຫນຶ່ງ - sticking ຮ່ວມກັນຂອງເມັດເລືອດແດງ. WBC ມັກສະແດງຈໍານວນເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ lymphocytes ໃນການວິເຄາະແລະລັກສະນະຂອງຮູບແບບອ່ອນ leukocytes ໄດ້.

ເພື່ອຢືນຢັນການວິນິດໄສໂດຍການດໍາເນີນ immuno ໄດ້. ຫຼັງຈາກການດໍາເນີນການສຶກສານີ້ບໍ່ສາມາດລະບຸຈໍານວນເງິນທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນໃນ immunoglobulin ເລືອດ M

Immunoglobulins Monoclonal ຖືກກໍານົດໃນເລືອດຫຼັງຈາກນອກຈາກນັ້ນຂອງ sera ປ້າຍໄດ້.

ອາການເພີ່ມເຕີມ, ແຕ່ບໍ່ແມ່ນສະເພາະໃດຫນຶ່ງປະກອບມີ ຕັບໃຫຍ່ ແລະປ້າງໃຫຍ່, ການຊອກຄົ້ນຫາຂອງ amyloid ໃນ biopsy kappillyarah ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການຫຼຸດຜ່ອນຈໍານວນຂອງປັດໃຈ plasma ການຕົກຕະກອນ (ໂດຍສະເພາະໃນ, ປັດໄຈທີ່ 8).

ການປິ່ນປົວ

ໃນໄລຍະຕົ້ນຂອງພະຍາດ, ເວັ້ນເສຍແຕ່ວ່າມີການມີສ່ວນຮ່ວມອະໄວຍະວະພາຍໃນທີ່ສໍາຄັນ, ການປິ່ນປົວສະເພາະໃດຫນຶ່ງບໍ່ໄດ້ລະບຸ. ປົກກະຕິແລ້ວ, ຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຢູ່ພາຍໃຕ້ການຊີ້ນໍາດ້ານການປິ່ນປົວຢູ່ hematologist ເມືອງ.

ໃນເວລາທີ່ອາການທໍາອິດແລະຢືນຢັນວ່າພະຍາດ - Waldenstrom macroglobulinemia, ເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວດ້ວຍສະເພາະກັບ cytostatic. ສໍາລັບການນໍາໃຊ້ການປິ່ນປົວຢາເສບຕິດເຊັ່ນ: "hlorbutin", "Cyclophosphamide". ພວກເຂົາເຈົ້າມີຜົນກະທົບ cytostatic ແລະສະກັດກັ້ນກິດຈະກໍາຂອງ clone malignant ຂອງ B-lifotsitov ໄດ້.

ໄດ້ຖືກແຕ່ງຕັ້ງໃນຄັ້ງທໍາອິດສະຖານທີ່ "hlorbutin" ເພື່ອ 6 mg ປະຈໍາວັນກິນ 3-4 ອາທິດ. ການເພີ່ມຂຶ້ນຄັ້ງແມ່ນ fraught ມີການພັດທະນາຂອງກະດູກ aplasia. ຫຼັງຈາກສໍາເລັດແນ່ນອນຂອງການປິ່ນປົວປະລິມານບໍາລຸງຮັກສາຂອງຢາເສບຕິດ (42 ມລກ) ທຸກໆມື້ອື່ນໆ.

ເພື່ອປັບປຸງຕົວກໍານົດການຂອງທາດແຫຼວເລືອດທີ່ໃຊ້ plasmapheresis. ການປິ່ນປົວ plasmapheresis ແມ່ນດໍາເນີນການສໍາລັບການນໍາໃຊ້ຂອງຢາເສບຕິດ cytotoxic ໄດ້. ສໍາລັບຂັ້ນຕອນການປົດຕໍາແຫນ່ງສະແດງໃຫ້ເຫັນໃນ 2 ລິດພາດມາພ້ອມການທົດແທນຂອງຜູ້ໃຫ້ທຶນກ່ຽວກັບການ inactivated ຂອງຕົນ.

ການປ້ອງກັນ

ເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດທີ່ເປັນມໍລະດົກ, ມັນເປັນການຍາກໃນວິທີການຜົນກະທົບຕໍ່ການພັດທະນາຂອງຕົນຢ່າງໃດ, ນັບຕັ້ງແຕ່ມັນໄດ້ຖືກວາງໄວ້ແລ້ວລົງໃນພັນທຸກໍາ. ວິທີທີ່ພຽງແຕ່ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການການພັດທະນາຂອງການບົ່ງມະຕິໃຫ້ທັນເວລາຂອງພະຍາດແລະແຜນການສະຫວັດດີກັນຂອງການປິ່ນປົວ.

ໂດຍທາງອ້ອມມີຜົນກະທົບພະຍາດທີ່ສາມາດຈະເປັນວິຖີຊີວິດສຸຂະພາບ, ໃຫ້ການສູບຢາແລະດື່ມເຫລົ້າ, ກໍານົດຂອບເຂດການສູບຢາແລະອາຫານເຜັດ.

ນັບຕັ້ງແຕ່ ພະຍາດແມ່ນພັນທຸກໍາ, ມັນສາມາດຜົນກະທົບຕໍ່ການພັດທະນາແລະບາງເງື່ອນໄຂທີ່ບໍ່ດີຂອງຕົນ - ເຮັດວຽກຮ່ວມກັບ ສີຍ້ອມ aniline, ສີ, ສີເຄືອບເງົາ.

ການຕິດເຊື້ອເລື້ອຍໆຍັງສາມາດມີການປ່ຽນແປງທັງມະນຸດ. ປິ່ນປົວແຕ່ຫົວຂອງພະຍາດເຫຼົ່ານີ້ຈະຊ່ວຍປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ການປ່ຽນແປງໃນ genes ແລະປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ການພັດທະນາຂອງ macroglobulinemia.

ມາດຕະການການປ້ອງກັນສາມາດໄດ້ຮັບການສະຄຸ້ນເຄີຍກັບຄົນເຈັບທີ່ມີຄຸນນະສົມບັດຂອງພະຍາດແລະການສົ່ງເສີມການຂອງກິດຈະກໍາຂອງເຂົາເຈົ້າປະຕິບັດຕາມວິຖີຊີວິດສຸຂະພາບໄດ້.

prognosis

ສິ່ງທີ່ລໍຖ້າສໍາລັບຄົນເຈັບຜູ້ທີ່ໄດ້ພັດທະນາ Waldenstrom macroglobulinemia? Prognosis ຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຂຶ້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດທີ່ໄດ້ພັດທະນາພາວະແຊກຊ້ອນແລະການປິ່ນປົວໃຫ້ທັນເວລາໄດ້.

ຖ້າຫາກວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຢູ່ໃນໄລຍະຕົ້ນໆຂອງການພັດທະນາ, ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດມັນເປັນໄປໄດ້ເພື່ອປ້ອງກັນຄວາມຄືບຫນ້າຂອງຕົນ. ຄົນເຈັບດັ່ງກ່າວເຖິງແມ່ນວ່າມີໂອກາດສໍາລັບການປິ່ນປົວສໍາເລັດ, ການນໍາໃຊ້ປະລິມານບໍາລຸງຮັກສາຂອງ cytostatic ຍັງສໍາຄັນສາມາດເພີ່ມອາຍຸໄຂຂອງເຂົາເຈົ້າ.

ມັນແມ່ນຮ້າຍແຮງຂຶ້ນສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີ macroglobulinemia ຊັບຊ້ອນ Waldenstrom ຂອງ. ອາການພະຢາກອນໂລກຊຶ່ງໃນນັ້ນແມ່ນຄວາມຜິດຫວັງທີ່ສຸດ - ຕັບ amyloid ແລະຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ອາການເລືອດໄຫຼແລະການພັດທະນາເລື້ອຍໆອາການໂຄມ່າ paraproteinemic. ຖ້າຫາກວ່າທີ່ໃຊ້ເວລາບໍ່ໄດ້ຊ່ວຍໃຫ້ຄົນເຈັບດັ່ງກ່າວ, ອາດຈະສູງຂອງການເສຍຊີວິດ.

ອາຍຸໄຂສະເລ່ຍສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດແມ່ນປະມານ 4-5 ປີ. ໃນເວລາທີ່ເຫມາະສົມແຕ້ມເຖິງແຜນການຂອງການປິ່ນປົວອາດຈະເພີ່ມຂຶ້ນໄປ 9-12 ປີ.

ຄວາມສ່ຽງຂອງພະຍາດ

ເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດທີ່ເກີດຂຶ້ນບາງຄັ້ງຄາວ, ມັນເປັນການຍາກທີ່ຈະສົງໃສວ່າເຂົາຂອງການພັດທະນາຂອງມະນຸດທີ່ເກືອບວ່າບໍ່ເຄີຍໄດ້ພົບກັບພຣະອົງ. ເນື່ອງຈາກວ່າການຕິດຕໍ່ກັບນັກບໍາບັດໃນທ້ອງຖິ່ນຂອງຄົນເຈັບ, ມັນແມ່ນກ່ຽວກັບບ່າຂອງເຂົາເຈົ້າ, ແລະຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການຮັບປະກັນວ່າເວລາມີການສົງໃສແລະກວດຫາໂຣກນີ້ມີ macroglobulinemia Waldenstrom ຂອງ. ເປັນພະຍາດນີ້ແມ່ນຫຍັງ, ຈະໄດ້ຮັບການຈົດຈໍາ, ທ່ານຫມໍທັງຫມົດ, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເພື່ອຄິດວ່າຄົນເຈັບໄດ້ຮັບພຽງແຕ່ pathology ໂດຍຄໍານຶງເຖິງທາງຄິນິກທັງຫມົດຂອງຕົນ, ຄວນ therapist ໃດ.

ໃນອະນາຄົດ, ຄົນເຈັບນີ້ຈະນໍາໄປສູ່ hematologist, ແຕ່ການບົ່ງມະຕິປະຖົມແຕ່ພຽງສຸດ shoulders ຂອງທ່ານຫມໍຄລີນິກ.

ຕົວຊັກຊ້າຂອງພະຍາດທີ່ນໍາໄປສູ່ການຜົນສະທ້ອນຮ້າຍແຮງໃນເວລາທີ່ມະເລັງທາງຢາແມ່ນບໍ່ມີຕໍ່ໄປອີກແລ້ວປະສິດທິພາບ. ວ່າເປັນຫຍັງທ່ານຄວນຮູ້ກ່ຽວກັບພະຍາດນີ້ທັງຫມົດຈະບໍ່ພາດມັນແລະບໍ່ເຮັດໃຫ້ສະຖານະຂອງການລະເລີຍເປັນ.