Werdnig-Hoffmann: ແບບຟອມແລະອາການຕົ້ນຕໍຂອງ

Werdnig-Hoffmann - ສຸດ pathology ທີ່ຮ້າຍແຮງເຊິ່ງປະກອບດ້ວຍ amyotrophy, ການທໍາລາຍເທື່ອລະກ້າວຂອງເສັ້ນໃຍປະສາດຕົ້ນຕໍຂອງ cord spinal, ແລະຜົນສະທ້ອນ, ກ້າມເນື້ອຫົດ. ທັນທີມັນເປັນມູນຄ່າບອກວ່ານີ້ແມ່ນ ເປັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາສືບທອດ, ເຊິ່ງໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດໃນລັກສະນະທີ່ໄດ້ເປີດກອງ autosomal.

Werdnig-Hoffmann ແມ່ນຫຍັງ?

ມັນເປັນພະຍາດລະບົບປະສາດປະກອບດ້ວຍການທໍາລາຍເທື່ອລະກ້າວຂອງໂຄງສ້າງພື້ນຖານຂອງ innervating ລະບົບປະສາດ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ມັກຈະມີ demyelination ຂອງຮາກລ່ວງຫນ້າຂອງ cord spinal ໄດ້. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ພະຍາດຜົນກະທົບຕໍ່ເສັ້ນປະສາດກ່ຽວກັບກະໂຫລກບາງ.

ແນ່ນອນວ່າ, ຄວາມເສຍຫາຍໃນການເສັ້ນໃຍປະສາດທີ່ມີຜົນກະທົບສະຖານະຂອງກ້າມຊີ້ນໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສໍາລັບພະຍາດນີ້ແມ່ນສະໂດຍການສູນເສຍກ້າມເນື້ອ beam ອັນທີ່ເອີ້ນວ່າ, ໃນທີ່ສ່ວນຫນຶ່ງຂອງກ້າມຊີ້ນໄດ້ຍັງຄົງຮັກສາຄວາມສາມາດໃນການເຮັດສັນຍາ, ໃນຂະນະທີ່ໄດ້ແຍກຕ່າງຫາກ "ມັດ" ຫົດ.

ກະດູກສັນຫລັງຕີບ Verdniga-Hoffmann manifested ໃນໄວເດັກ. ໃນມື້ນີ້ໄດ້ແບ່ງອອກເປັນສາມຮູບແບບຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດ.

ພະຍາດມາແຕ່ກໍາເນີດ Verdniga-Hoffmann ແລະອາການສະແດງຂອງຕົນ

ໂດຍປົກກະຕິ, ອາການທໍາອິດຂອງແບບຟອມຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວນີ້ຢູ່ແລ້ວຫນັງສືແຈ້ງການໃນສອງສາມມື້ທໍາອິດຫຼັງຈາກເກີດລູກ. ເດັກນ້ອຍສະເຫນີ sluggish paresis ຂອງຢ່າງຮຸນແຮງໄດ້. ການຮ້ອງໄຫ້ຂອງເດັກນ້ອຍບໍ່ສະບາຍທີ່ມີຄວາມອ່ອນແອແລະເປົ່າໄດ້ຍິນ, ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ພວກເຂົາເຈົ້າມີຂະບວນການພະລັງງານໄດ້ຖືກແຍກ.

ໃນຖານະເປັນເດັກນ້ອຍຂອງທ່ານຈະເລີນເຕີບໂຕ, ທ່ານສາມາດສັງເກດເຫັນຄວາມລ່າຊ້າໃນການພັດທະນາທາງດ້ານຮ່າງກາຍໄດ້. ເດັກນ້ອຍບໍ່ສະບາຍບໍ່ໃຫ້ຫົວ, ບໍ່ສາມາດນັ່ງຫຼືຢືນ. ພຽງແຕ່ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ເດັກນ້ອຍແມ່ນສາມາດທີ່ຈະຖືຮ່າງກາຍໃນທາງປີ້ນກັບ, ແຕ່ຄວາມສາມາດນີ້ຈະຫາຍໄປຢ່າງວ່ອງໄວພົບທົ່ວໄປເປັນການທໍາລາຍຂອງເສັ້ນໃຍປະສາດໄດ້.

ນອກຈາກນີ້ຍັງມີຄວາມຜິດປົກກະຕິບາງຢ່າງໃນການພັດທະນາ skeletal, dysplasia ສະໂພກໂດຍສະເພາະ, scoliosis, ການສ້າງຕັ້ງຂອງຫນ້າເອິກ funnel ເປັນ, ຂາເປ, hydrocephalus ໄດ້.

ໃນລະຫວ່າງການພະຍາດ malignant, ແລະຄວາມເສື່ອມຂອງຈຸດຈົບຂອງເສັ້ນປະສາດກໍາລັງກ້າວຫນ້າຢ່າງໄວວາ. ຫົດສາມາດໄດ້ຮັບການອະທິບາຍບໍ່ພຽງແຕ່ຂອງກ້າມຊີ້ນ skeletal, ແຕ່ຍັງເສັ້ນໄຍຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນໄດ້. ຮັບຜົນກະທົບມັກຈະ diaphragm ໄດ້, ຊຶ່ງນໍາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ເດັກນ້ອຍທີ່ມີພະຍາດທີ່ຄ້າຍຄືກັນດໍາລົງຊີວິດ (ໂດຍສະເລ່ຍ) ເຖິງອາຍຸຂອງເກົ້າໄດ້.

ພະຍາດ Verdniga-Hoffmann Early

ອາການຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດ manifest ຕົນເອງຢູ່ໃນເຄິ່ງທີ່ສອງຂອງຊີວິດ. ໃນບໍ່ເທົ່າໃດເດືອນທໍາອິດຂອງການພັດທະນາທາງດ້ານຮ່າງກາຍຂອງເດັກນ້ອຍໄດ້ຜ່ານປົກກະຕິຂ້ອນຂ້າງ - kid ໄດ້ຮຽນກັບເຈົ້າຖືຫົວແລະນັ່ງ, ບາງຄັ້ງເຖິງແມ່ນວ່າສາມາດນັ່ງລໍາພັງ. ແຕ່ຄວາມສາມາດທັງຫມົດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ສູນເສຍໄປຫຼັງຈາກກິດຈະກໍາຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ໂດຍວິທີການ, ມັກຈະກະຕຸ້ນໃຫ້ໂຣກພະຍາດຊຶມເຊື້ອ.

Tremor ຂອງນິ້ວມືແລະ tendon ກ້າມຊີ້ນປັ້ນ - ອາການທໍາອິດຂອງການທໍາລາຍຂອງເສັ້ນໃຍປະສາດໄດ້. ຕໍ່ມາພັດທະນາການຫົດແລະການອໍາມະພາດຂອງກ້າມຊີ້ນໄດ້. ໄລຍະເວລາສະເລ່ຍຂອງຊີວິດຂອງຄົນເຈັບຢູ່ໃນລະຫວ່າງ 14 ກັບ 16 ປີ.

ພະຍາດຊັກຊ້າ Verdniga-Hoffmann

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນບໍ່ຮຸນແຮງ. ອີງຕາມລະບຽບເປັນ, ເດັກຈະມີຂ້ອນຂ້າງປົກກະຕິຈົນກ່ວາອາຍຸສູງສຸດຂອງສອງໄດ້. ການ kid ຮຽນຮູ້ທີ່ຈະນັ່ງ, ຢືນແລະຍ່າງ. ມີພຽງແຕ່ການທີ່ໃຊ້ເວລາພໍ່ແມ່ເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະສັງເກດເຫັນ deviation ບາງ.

ຫນ້າທໍາອິດ, ມີການປ່ຽນແປງ gait ຂອງເດັກເຈັບປ່ວຍ - ເຂົາໄປ, ຫຼາຍ bending ເຈັບທີ່ຫົວເຂົ່າ, ມັກຈະຢູ່, ບໍ່ຖືຍອດຍັງເຫຼືອ. ໃນຖານະເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບອາດສັງເກດເຫັນການປ່ຽນແປງບາງຢ່າງໃນໂຄງກະດູກ, ເຊັ່ນ: ການເສຍຮູບຂອງຫນ້າເອິກ. ໂຣກ Verdniga, Hoffman ແມ່ນ characterized by ການສັ່ນສະເທືອນທີ່ເຂັ້ມແຂງ, ຫຼຸດລົງໂຕນກ້າມເນື້ອ, ການຫາຍຕົວໄປຂອງຫລັກການ ຕອບສະຫນອງບໍ່ມີເງື່ອນໄຂ.

ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ 10-12 ປີຂອງເດັກນ້ອຍສ loses ຄວາມສາມາດຂອງການເດີນທາງເອກະລາດໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນກໍລະນີນີ້ຄົນເຈັບຂອງຄວາມຢູ່ລອດເຖິງ 20, ແລະບາງຄັ້ງເຖິງ 30 ປີ.